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目前该病的发病原因和发病机制还不十分明确。Poems综合征是一种比较罕见的与浆细胞病有关的多系统病变,目前认为可能与血管内皮生长因子、前炎症性细胞因子、基质金属蛋白酶以及hhv 8感染有关。该病少见,中位发病年龄51岁,男性多于女性,起病隐匿。随着疾病的进展,临床表现逐渐增多,可以累及到多个系统,主要包括:第一,多发性周围神经病变,患者会出现慢性、对称性、进行性感觉和运动神经功能障碍,从足端开始,逐渐表现为四肢针刺样或手套样感觉异常,伴有肌无力。第二,自主神经功能障碍,表现为多汗、低血压、阳痿、腹泻、便秘。第三,肝脏、脾脏、淋巴结肿大。第四,内分泌系统异常,表现为糖尿病、甲状腺功能减退、男性阳痿、女性闭经。第五,皮肤病变,以局灶性或全身性皮肤色素沉着最为常见,还会出现水肿、多毛、多汗、雷诺现象等。
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