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肺动脉高压是目前临床上难以治愈的一种慢性心血管疾病。PH的病因复杂，临床诊断中没有明确的生物标志物。手术和介入治疗对少数特定类型的PH有效，目前临床上最重要的治疗手段是血管扩张剂，但这种方法不能降低患者死亡率，治疗效果差。此外，临床上可用的治疗PH的药物也非常有限。
目前临床使用的抗肺动脉高压药物主要包括前列环素类似物、前列环素受体激动剂、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂和可溶性鸟苷酸环化酶受体激活剂，但也存在一些问题。Eprostol是第一个上市的前列环素类似物，但其临床应用受到严重反弹现象的限制。贝前列素疗效不稳定，不能作为PH治疗的首选。伊洛前列醇作为吸入制剂，可能是治疗重度肺动脉高压患者的有效药物。静脉滴注曲前列环素疗效最好，口服制剂能否长期使用还有待观察。
其他适应症上市药物抗PH研究现状：临床研究中以“老药新用”的方式使用的药物较多，但效果仍有限：伊马替尼在一定程度上抑制了肺动脉高压的发展，但93.8%的患者因大剂量使用引起的不良事件和给药问题而停止治疗。法舒地尔治疗后，肺动脉高压患者的心功能指数明显升高，但高剂量可能导致严重的肾功能损害。
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