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诊断肌萎缩侧索硬化症必须符合以下三点：第一，临床、电生理或病理检查显示下运动神经元病变的证据。第二，临床检查显示上运动神经元病变的证据。第三，病史或检查显示上述症状或体征在一个部位内扩展或者从一个部位扩展到其他部位。同时必须排除以下两点：第一，电生理或病理检查提示患者有可能存在导致上下神经元病变的其他疾病。第二，神经影像学提示患者有可能存在导致上述临床或电生理变化的其他疾病。
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