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肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种罕见疾病，尚无确切的治疗方案，对这种病是有效的，也有部分病例虽然未经治疗，但临床症状无进展或可自行缓解。戒烟可以使部分患者症状趋向稳定，甚至一些患者影像学和肺功能也有改善，虽然目前尚未正式戒烟对改善疾病愈后有确切的疗效，但由于吸烟与疾病密切相关，因此这类病人应尽可能劝说其戒烟。糖皮质激素用于肺内病变，以结节和王结节改变为主时可考虑使用口服的激素。化疗药物长春新碱，鸟嘌呤，甲氨蝶呤等化疗药物已被用于多器官受累会对糖皮质激素治疗无反应的疾病进展期的患者中。临床治疗中可选择全程化疗，对多数患者与肿瘤化疗相比强度宜弱时间宜短，化疗停止，病情复发可予反复的化疗。
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