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如何治疗华氏巨球蛋白血症(WM)?当需要快速降低IgM时,血浆置换的效果最快。如果有冷冻球蛋白交换,要注意血液升温。交换2-3次后,IgM明显下降,但作用时间较短。含利妥昔单抗的治疗是最常用的全身治疗。单用利妥昔单抗起效慢,延长治疗(8次)活性更好。治疗中IgM反弹常见,发生率为30% ~ 80%,可加重IgM相关并发症。
硼替佐米单独或联合利妥昔单抗(VR或BDR)治疗新诊断或复发的WM有效,无IgM反弹,IgM快速降低。单独使用硼替佐米可能会延迟骨髓清除,皮下和每周注射硼替佐米可以减少神经毒性。前瞻性ECWM-1研究正在比较刚果民主共和国和刚果民主共和国硼替佐米;卡非佐米联合利妥昔单抗的非神经毒性研究表明,卡非佐米可能与心脏毒性风险有关。伊沙唑米的数据尚不成熟,利妥昔单抗联合地塞米松的疗效与硼替佐米联合利妥昔单抗相似。
核苷类似物与利妥昔单抗联用效果显著,但短期和长期毒性明显,不是首选。当发生DLBCL转化时,考虑结合强化疗如R-CHOP。单独使用氟达拉滨比口服苯丁酸氮芥更有效。伊布是治疗WM最有效的单药,但即使与利妥昔单抗CR联用,也很少见。iNNOVATE研究表明,与单独使用利妥昔单抗相比,伊布利妥昔单抗可将疾病进展风险降低80%。其他具有一定疗效的药物包括依维莫司和咪达唑仑,考虑到现有的治疗方案和这些药物的毒性,它们很少用于挽救性治疗。
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