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如何治疗华氏巨球蛋白血症(WM)？当需要快速降低IgM时，血浆置换的效果最快。如果有冷冻球蛋白交换，要注意血液升温。交换2-3次后，IgM明显下降，但作用时间较短。含利妥昔单抗的治疗是最常用的全身治疗。单用利妥昔单抗起效慢，延长治疗(8次)活性更好。治疗中IgM反弹常见，发生率为30% ~ 80%，可加重IgM相关并发症。
硼替佐米单独或联合利妥昔单抗(VR或BDR)治疗新诊断或复发的WM有效，无IgM反弹，IgM快速降低。单独使用硼替佐米可能会延迟骨髓清除，皮下和每周注射硼替佐米可以减少神经毒性。前瞻性ECWM-1研究正在比较刚果民主共和国和刚果民主共和国硼替佐米；卡非佐米联合利妥昔单抗的非神经毒性研究表明，卡非佐米可能与心脏毒性风险有关。伊沙唑米的数据尚不成熟，利妥昔单抗联合地塞米松的疗效与硼替佐米联合利妥昔单抗相似。
核苷类似物与利妥昔单抗联用效果显著，但短期和长期毒性明显，不是首选。当发生DLBCL转化时，考虑结合强化疗如R-CHOP。单独使用氟达拉滨比口服苯丁酸氮芥更有效。伊布是治疗WM最有效的单药，但即使与利妥昔单抗CR联用，也很少见。iNNOVATE研究表明，与单独使用利妥昔单抗相比，伊布利妥昔单抗可将疾病进展风险降低80%。其他具有一定疗效的药物包括依维莫司和咪达唑仑，考虑到现有的治疗方案和这些药物的毒性，它们很少用于挽救性治疗。
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