肺囊性纤维化(肺部纤维化)

什么是囊性纤维化

囊性纤维化是发生于儿童和青年人的全身性遗传性疾病。主要病变为外分泌腺的功能紊乱，粘液腺增生，分泌液粘稠，不同器官病变程度不一。主要见于肺、胰及肠道，可发生慢性阻塞性肺病、胰功能不全及肝硬化。

囊性纤维化患者尸检材料显示，25%有局灶性胆汁性肝硬化，青少年有5%进展为肝硬化。病理表现分3型： 1.局灶性胆汁性肝硬化 特点是胆管增生、管腔内有浓缩嗜酸性物质充塞、慢性炎性细胞浸润及不同程度的纤维化。病损呈局灶性分布，数量及严重程度个体差异很大。随年龄增加，局灶性胆汁性肝硬化发生率增加。 2.胆管根部或胆管上皮的病理变化 有大量粘液，有胆管增生，胆管上皮化生。门区变化包括水肿和炎性细胞浸润，此型多见于1岁以下婴儿。 3.只有汇管区病变，无胆管内粘液 该型在3个月以下婴儿常见，较大儿童无此型。 门区变化是一短暂变化，胆管内粘液是致囊性肝纤维化的重要原因，另外还有其他因素参与了囊性肝纤维化的形成，此外，尚有含铁血黄素沉着及肝内脂肪浸润变。

1.婴儿期可有梗阻性黄疸，可在生后3周内发生，持续20～180日，可伴有小肠闭锁、肠扭转，粘稠的胆汁淤积是导致肝外阻塞的原因。囊性纤维化可伴有梗阻性黄疸、新生儿肝炎，肝细胞变形成巨大细胞。部分婴儿可完全缓解，部分可死于肝衰竭和其人了合并症。如有胎粪性回肠梗阻病史则应考虑本病。 2.2%～16%囊性纤维化患者出现肝病相关症状，如门脉高压症的上消化道出血或脾肿大。有肝功能不全的表现。另外，可有肝肿大及生长迟缓。 某些患者可有胆石症和胆囊炎，15%患者胆囊微小，25%几乎看不到胆囊。8%有胆结石。胆道疾病可能与胆道异常分泌物沉积或胆汁成分异常而致胆汁沉积、阻塞胆道有关。

根据梗阻性黄疸、肝肿大、门脉高压等临床表现；血清ALT、AST及碱性磷酸酶升高；胆囊造影不显影；汗液中氯化物增加及肝活检异常可以确立诊断。 辅助检查: 汗液中氯化物升高，80%～85%胰腺各种外分泌功能受损，5%～10%有部分外分泌功能不全。另小部分外分泌功能正常。胰腺功能不全的主要表现是脂肪泻和粪中氮质过多。 脂溶性维生素如维生素A、D、E、K吸收障碍，1岁可发生维生素K缺乏，有出血倾向。血清维血素A水平低下，肝中浓度正常或偏高，可出现夜盲和颅内压增高。 肝功能试验正常，可有直接胆红素升高，血清ALT、AST及碱性磷酸酶均升高。部分患儿可因吸收障碍而发生低蛋白血症。

刺激胆汁分泌的药物无效，用生理盐水冲洗肝外胆系有治疗成功的报道。有门脉高压患者，如呼吸功能良好，可做门-体分流术。如呼吸功能衰竭，食管静脉曲张出血只能用硬化疗法或结扎疗法。

肺纤维化是什么病？

肺纤维化临床表现为活动性呼吸困难，限制性通气功能障碍，弥散功能降低和低氧血症等，常因呼吸衰竭而死亡，预后极差，目前缺乏肯定的或特异性的治疗多种药物。肺纤维化是由多种原因而引起的肺脏损伤，病理过程早期以下呼吸道急性炎症反应为主，包括肺泡炎、间质性肺炎、肺泡上皮受损、成纤维细胞增生、巨噬细胞、中性粒细胞等炎性细胞浸润；由此导致细胞外基质代谢紊乱，某些细胞外基质成分在肺泡和间质内沉积及纤维组织过度修复造成肺此外组织结构的紊乱，肺实质损伤，慢性肺纤维增生，肺间质纤维化，胶原沉积，肺泡结构改变，最终发生肺纤维化。肺纤维化临床表现为活动性呼吸困难，限制性通气功能障碍，弥散功能降低和低氧血症等，常因呼吸衰竭而死亡，预后极差，目前缺乏肯定的或特异性的治疗要物和方法。其发病原因非常复杂目前通过不是很清楚。