Noonan综合症(noonan综合征长大会怎么样)

什么是霍纳综合症

原因： 由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏，引起瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。

治疗：找到病因，然后解除压迫，缓解症状。颈交感神经麻痹综合征,Horner综合症

颈交感神经麻痹综合征是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏，引起瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。据受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍及节后障碍的损害。

临床表现

1.瞳孔缩小。

2.眼睑下垂及眼裂狭小。

3.眼球内陷。

4.患侧额部无汗。

诊断依据

1.瞳孔缩小、眼睑下垂、眼球内陷、患侧额部无汗，结合神经系统其他症状。

2.头部、颈部、鼻咽部、胸部X线检查或CT扫描检查。

治疗原则

1.病因治疗，炎症者行抗感染治疗，肿瘤者行化疗、放疗、手术等治疗。

2.对症支援治疗。

用药原则

1.炎症：选用抗生素，轻者可口服复方新诺明，环丙沙星，先锋霉素等，感染严重者选用青霉素、氨芐青霉素、先锋霉素Ⅵ等静注或静滴，或根据药敏试验选用抗生素。

2.肿瘤：选用化学治疗药物，如阿霉素、顺铂、环磷酰胺、长春新碱等。

3.原发病的对症、支援、增强免疫治疗。

辅助检查

1.头、颈、鼻咽，胸部X线检查以查明病因；

2.必要时检查专案可包括检查框限“A”、“B”和“C”。

疗效评价

1.治愈：症状、体征消失，原发病治愈。

2.好转：症状、体征有所改善，原发病因好转。

3.未愈：症状、体征无改善，原发病未愈。

病因病理病机

1..颈部至纵隔病变:颈部及上肢损伤，颈深部枪伤、刀伤、锁骨骨折、肩关节脱臼，诊疗过程中引起的星形交感神经节切除，交感神经切除，交感神经普鲁卡因封闭术，颈动脉造影术及臂从神经受损害。颈部肿瘤，结核，癌肿，淋巴肉瘤，淋巴结炎，颈脊椎肿瘤，食道、甲状腺和纵隔肿瘤，锁骨下动脉，颈动脉及主动脉瘤，颈部血肿等。肺尖胸膜炎，气胸，肺尖肺炎，肺癌，颈肋等。

2.脊髓病变:脊髓空洞症，脊髓出血，原发性或转移性脊髓肿瘤，多发性硬化，颈椎病，脊柱结核，脊髓炎或脊髓前角灰质炎，梅毒性脊髓病变。

3.颅底病变:棘孔、卵圆孔内注入酒精，脑瘤，颅脑外伤，三叉神经节后切断术，岩骨炎，三叉神经带状疱疹。

4.颅内病变:椎动脉不完全闭塞，延髓和脊髓的血管性病变，延髓空洞症，延髓肿瘤，脑炎、多发性硬化等。

上述病变破坏了交感神经中枢至眼面部交感神经纤维通路上三级神经元或其纤维，使交感神经麻痹，产生一系列症状。

交感神经通路任何一部分受累均可出现此征。常见病因有炎症、创伤、手术、肿瘤、血栓形成或动脉瘤等。常因梅毒性心脏病的主动脉瘤压迫交感神经干而出现。

临床表现

瞳孔缩小、眼睑下垂、眼球内陷、眼压低，同侧面部无汗和温度升高，泪腺分泌增多或减少。本征发生于儿童时常有虹膜色素缺失。

鉴别诊断

（一）急性上颈髓之横贯性损害可引起暴死，幸存者四肢呈完全性弛性麻痹、呼吸急迫和Horner氏综合征。

（二）脊髓颈8·胸1的横贯性损害可出现手部小肌（骨间肌）的萎缩，爪形手，以及Honer氏综合征。

（三）伴有肩和上肢疼痛之Horner氏综合可能为肺尖上沟癌引起。

（四）胸部大动脉瘤出现Horner氏综合征时，患者有颈、肩、上胸部疼痛、干咳、进行性声音嘶哑、气管移位。

（五）Villaret综合征 包括此征和后组颅神经麻痹。

（六）Raeder氏综合征 即于偏头痛发作后出现Horner氏综合征，为半月节附近交感神经损害引起。

（七）Garcin氏综合征 系丘脑外侧核之前方病变引起，除有Horner氏综合征外，尚有一侧性共济失调，感觉障碍和垂直性凝视麻痹。

（八）Horner氏综合征 还见于甲状腺摘除术后、扁桃体摘除术后、小儿急性中耳炎后、小脑下后动脉闭塞（Wallenberg氏综合征）、Avellis氏综合征、Babinsik-Nageotte氏综合征等。所谓霍纳氏综合症，指的是植物神经主要是颈部交感神经节的损伤等引起的特征性的一群眼部症状。颈部交感神经径路的任何一段受损都可发生本病。而由第1胸髓以上的中枢神经系统病变引起者极为少见。

所谓霍纳氏综合症，指的是植物神经主要是颈部交感神经节的损伤等引起的特征性的一群眼部症状。颈部交感神经径路的任何一段受损都可发生本病。而由第1胸髓以上的中枢神经系统病变引起者极为少见。

什么是特纳氏综合症

是一种遗传病，只在女性中发病！少了一个X染色体，虽然表现为女性，可是发育不良，没有生育能力！颈部松弛，且伴有先天性心脏病！！！