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线状IgA大疱性皮肤病(LABD)又名儿童慢性大疱病,是一种罕见疾病,由于其具有基底膜线状IgA沉积,多不伴发谷胶敏感性肠病,HLA-B8阳性仅为30%,成为与大疱性类大疱疮和疱疹样皮炎完全不同的独立疾病。是一种发生于儿童和成年人的慢性获得性表皮下水疱病。本病有自行缓解倾向,氨苯砜治疗有效。
口服氨苯砜或磺胺吡啶治疗该病大多数患者可在48~72小时产生明显效果,个别患者需加服糖皮质激素。对氨苯砜和糖皮质激素联合治疗无效的重症患者,可加用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤或环孢素等。少数患者使用抗菌剂,如四环素、红霉素及秋水仙碱亦有效。多数患者的疾病过程为持续数年后逐渐自然缓解,反复的外用药物治疗后也有缓解的希望,儿童型大部分在发病后2~4年可自然缓解。你好啊,是一种慢性儿童非遗传性大疱性皮肤病,病因不明,本病与儿童线状iga大疱性皮肤病相同,它的临床表现类似幼年型类天疱疮,免疫病理学显示沿基底膜带呈iga线状沉积,血清中测不到igg或iga。应间隔2~3周重复免疫学试验。.
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