视网膜母细胞瘤(视网膜母细胞瘤的发病机制如何)

时间：2022.01.23作者： 浏览次数：1151

什么是视网膜母细胞瘤?

你好，在婴幼儿眼病中，是性质最严重、危害性最大的一种恶性肿瘤，发生于视网膜核层，具有家族遗传倾向，多发生于5岁以下，可单眼、双眼先后或同时罹患。

视网膜母细胞瘤

视网膜母细胞瘤的前期症状是什么？

视网膜母细胞瘤（retinoblastoma）这是一种起源于胚胎视网膜细胞的恶性肿瘤，具有家族性和遗传性倾向。多发生于3岁以前，205双眼受累，个别的病例可发生在成年，甚至老年。发病率在眼部肿瘤中占据首位，占眼部肿瘤的33.8％，眼内肿瘤为70％。由于此瘤恶性程度高，并可引起全身转移而招死亡，发现与治疗较晚者，风险因素较大。故早期诊断十分重要，只要诊断及时，处理得当，治愈率可达50％以上。非遗传性视网膜母细胞瘤，最初是由于眼底视网膜的某个细胞发生了突变，蜕变成了瘤细胞，而逐渐发展为肿瘤，大约要３０个月的时，绝大多数是一介，没有家族史，它不涉及生殖细胞，所以也不遗传给后代。而遗传性视网膜母细胞瘤，它的第一次突变，发生在生殖细胞系内，由于殖细胞分裂来的休细胞内，都有类似的突变。含有这种突变基因的生殖细胞，受精后发育成的个体，是以单基因显性遗传的方式，遗传给后代。就是说只要来自父母一方的基因中，有视网膜母细胞致病基因，就会发病；在所有子女中的发病风除为５０％，男女机会均等，发病较上，在１４月以内，７０％可在２岁内发病。发病率为１７０００－３４０００名出生儿中有１例；遗传性视网膜母细胞瘤，３５％为单侧，６５％为双侧性。