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系统性硬化症作为一种自身免疫病,可出现多种自身抗体,包括:(1)抗Scl-70抗体为弥漫性系统性硬化症的标志性抗体,阳性率为40%~60%;(2)抗着丝粒抗体(ACA)多见于局限皮肤型,尤其是CREST综合征的标志性抗体,阳性率为20%-70%;此两种抗体对于系统性硬化症的早期诊断有重要意义。(3)其它自身抗体以阳性率由高到低,可见抗核抗体(ANA)、类风湿因子(RF)、抗核仁抗体、抗SSA抗体、抗RNP抗体、抗SSB抗体等。中国中医研究院科技合作中心临床研究基地北京东城中医院(来源:)
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1.气血痹阻型:症见局部皮肤硬化
根据皮肤受累的情况不同,系统性硬化症可分为:
1.弥漫性硬皮病
除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。
2.局限性硬皮病
皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部和颈部。
3.无皮肤硬化的硬皮病
临床无皮肤增厚表现。但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。
4.重叠综合征
上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和(或)皮肌炎同时出现。
5.未分化结缔组织病
雷诺现象伴系统性硬化症的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化症的皮肤增厚和内脏异常。
其中,CREST综合征是指钙化、雷诺现象、食管运动障碍、硬指和毛细血管扩张。
你好,根据你说的情况,硬皮病的诊断基本可以成立,但建议停用激素。由于有结核,建议加用抗结核治疗,配合中药调理。如果四肢末端血液循环较差,可以考虑应用凯时静脉用药2周左右,对血栓有好处,并加用抗凝治疗如阿斯匹林、双密达膜,但用药一定要在风湿免疫科医生指导下进行。
回复专家:贵阳中医二附院-血液风湿科-马武开主任医师
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