先天性纯红细胞再生障碍性贫血(先天性纯红细胞再生障碍性贫血多久输一次血)

纯红细胞再生障碍性贫血怎么治疗？

约50%的纯红再障患者可能伴有胸腺瘤，对此类患者应及早切除胸腺瘤，其术后贫血的缓解率可达30%。如术后获缓解者，再给予肾上腺皮质激素或免疫抑制剂治疗。

对于不伴胸腺瘤的原发性或获得性纯红再障患者，可选用肾上腺皮质激素和雄激素及雷公藤多苷等联合应用，如此可提高疗效。如治疗无效，应及时选用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环磷酞胺、6一巯基嘌呤、抗淋巴细胞球蛋白或抗胸腺球蛋白等，环孢菌素A也可选用。有人认为大剂量联合应用免疫球蛋白和环孢菌素A，可提高疗效。治疗有效者常于1～8周后出现网织红细胞增多。应用免疫抑制剂治疗可使66%以上的患者获得缓解，但复发率可达80%。

如各种治疗均无效，可做脾切除。体内抗体滴度高者也可选用血浆置换术。为改善症状可输红细胞。长期反复输血者，其继发性血色病的发生率较高，宜及时选用去铁胺以清除体内铁负荷。

纯红细胞再生障碍性贫血可以医治吗?

纯红细胞再生障碍性贫血

纯红细胞再生障碍性贫血(简称纯红再障)。是一种比较少见的贫血。其特点是贫血显著，白细胞和血小板正常。骨髓中红细胞系统极度减少，而粒细胞和巨核细胞系统增生正常。纯红再障可分为先天性和获得性。先天性病因不明，多见婴儿，且多于6个月内发病。获得性可分为原发性及继发性。原发性大多数病例是自身免疫性疾病，少数病例病因不明。继发性可与胸腺瘤、感染、药物、化学性、溶血性贫血、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、急性肾功能衰竭、严重营养缺乏及其他肿瘤等。多见于成年人，多数为可恢复性。少数可转成全血细胞减少。

[症状体症]

1.疲乏无力、头晕、眼花、耳鸣、心悸等。一般无感染和出血现象。2.面色苍白，肝脾淋巴结不大。

[诊断依据]

1.临床表现(1)有贫血症状如苍白、心悸、气短等。(2)无出血。(3)无发热。(4)无肝脾肿大。2.实验室检查(1)血常规：血红蛋白低于正常值(男性＜120g/L，女性＜100g/L)，网织红细胞数＜0.001，绝对值减少，白细胞计数及血小板计数均在正常范围内(极少数患者可有轻度白细胞或血小板减少)，白细胞分类正常，红细胞及血小板形态正常。(2)红细胞压积较正常减少。(3)MCV、MCH、MCHC在正常范围内。(4)骨髓象：骨髓红细胞系统各阶段均严重少于正常值，粒细胞及巨核细胞系的各阶段在正常范围内。因骨髓像是各细胞系的百分比，故当红系严重减少时，则粒系的百分比相对增加，但原粒及早幼粒增加不多，极少数患者的巨核细胞可以增多。三系无病态造血的形态异常。(5)Ham试验及Coombs均阴性，血清铁、总铁结合力及铁蛋白可增加。尿Rous试验阴性。红细胞内原卜琳可增加。3.其他：一些病人X线胸片可发现胸腺肿瘤。一些患者免疫球蛋白尤其IgG可增高以及染色体异常，如核型异常等。血、尿中促红细胞生成素增加。骨髓细胞体外培养CFU－E不生长

[治疗原则]

1.防止病人与任何对骨髓造血可能有毒性物质接触，继发性患者要治疗原发病。2.促进骨髓功能造血功能。3.支援疗法如输血。4.必要时手术治疗。

[疗效评价]

1.基本治愈：贫血症状消失，血红蛋白上升到男120g/L，女100g/L，白细胞及血小板正常。骨髓象恢复正常。停药随访1年以上没复发。2.缓解：贫血症状消失，血红蛋白达到男120g/L，女100g/L。白细胞及血小板正常。骨髓象恢复正常。随访3个月病情稳定或继续进步。3.明显进步：贫血症状好转，不输血，血红蛋白较治疗前增加30g/L以上，并能维持三个月不下降。4.无效：经治疗后血红蛋白不增加，或增加不到30g/L。

甚么是单纯红细胞再生障碍性贫血？

什么是单纯红细胞再生障碍性贫血?

单纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia)简称纯红再障;系骨髓 红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征。国内文献报告已超过100例。 发病机制多数与自身免疫有关。临床上可分为先天性和获得性两大类，获得性又 可按病因分为原发性和继发性，按病程分为急性和慢性两型。本病由骨髓红细胞 系列选择性再生障碍所致。