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你好,原发性血小板增多症是骨髓增生性疾病,其特征为出血倾向及血栓形成,外周血血小板持续明显增多,功能也不正常,骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血,故也名为出血性血小板增多症注意自我保护,防止外伤出血。原发性血小板增多症的可能性大,但是还需要一些检查,例如jak2v617f基因突变检查,尤其是需要排除其他引起血小板增多的疾病,包括肿瘤等。有条件定期复查骨穿。治疗上以口服阿司匹林为主,必要时加用羟基脲或者干扰素。
北京协和医院-血液内科-段明辉副主任医师
?原发性血小板增多症(thrombocythe-mia)是一种原因未明的骨髓增殖性疾病,其特征为骨髓巨核细胞异常增生伴血小板持续增多,同时伴有其他造血细胞轻度增生,常有反复自发性皮肤黏膜出血、血栓形成和脾脏肿大。因常有反复出血,故也称为“出血性血小板增多症”。本病发病率不高,发病年龄以40岁以上多见,中位年龄50~60岁。
本病起病缓慢,表现不一。临床常见症状为自发性出血,其中以胃肠道出血最多,约有20%的病人伴有消化性溃疡;次之为鼻出血、齿龈出血、瘀斑或尿血。血栓形成也是本病的症状之一,发病部位不一,以微血管的栓塞较多见,可有肢端病变而发生缺血、发绀和坏疽,以及一过性脑缺血,偶可出现一时性黑赚。也有脾坏死、肠系膜血管栓塞,有时可见肺栓塞。神经症状也较常见,表现为头痛、感觉异常、视力障碍或癫癎样发作。脾肿大者约占80%,肿大程度不一,一般为轻、中度;肝肿大者少见。
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