神经纤维瘤病(神经纤维瘤病1型严重吗)

神经纤维瘤病能活多久

神经纤维瘤病是一种少见的遗传性疾病,.约25-50％患者有阳性家族史.患者可在生后不久皮肤即出现色素沈着斑,呈牛奶咖啡色,逐渐增多或扩大.有时皮损出现较迟,在发育期才开始发病,生理变化如发育,妊娠,经绝期,传染病,精神刺激等均可使病情加重.病程缓慢,但到20-50岁时可发生恶变.

一般不需要治疗,除非严重影响美容和功能或有恶变时,才考虑手术治疗.目前尚无方法能阻止神经纤维瘤病的进展,也不能治愈，可用预捡一号跟踪保证不发生癌变就可以了，.单个肿瘤可通过外科手术摘除或放疗使瘤体缩小.当其邻近神经时,手术时常切除神经。神经纤维瘤（neurofibroma）在临床上常见为皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤，发源于神经鞘细胞及间叶组织的神经内外衣的支持结缔组织，神经干和神经末端的任何部位都可发生。既可单发也可多发。但以多发为最常见，多发者即为神经瘤。

1．临床表现 单发的神经纤维瘤凸出于皮面，皮下也可触及，呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有，多数较软，成年发病较多，儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。

神经纤维瘤的特点为：肿块呈多发性、数目不定，少的几个，多的可成百上千难以计数。小的如米粒，大的似拳头，甚至可达十数公斤以上。可松弛地悬挂于皮表，皱褶及松弛可致畸形明显。神经纤维瘤沿神经干的走向生长时呈念珠状，或蚯蚓块状形结节（见附图42）。此外神经纤维瘤皮肤可出现咖啡斑，大小不一，形如雀斑小点状，或大片状，分布与神经纤维瘤肿块的分布无关。肿瘤数目不多的患者，皮肤色素咖啡斑状沉着是纤维神经瘤的重要诊断之一。

本病多发于躯干，有时出现于四肢及面部，患者常合并许多疾病应予重视加以区别。

2．治疗若神经纤维瘤位于皮肤或皮下等神经末梢处的进行肿瘤单纯切除。特别对有的肿瘤无包膜、境界不清、瘤组织内有血管窦腔及稀松的蜂窝组织的神经纤维瘤激光治疗比传统手法治疗优越。对引起疼痛，影响功能及外表有恶变者必须手术激光切除。多发性神经瘤病由于数量甚多，无临床症状的可不急于手术，引起临床症状的予以切除。

（二）激光术前准备

手术准备各类消毒铺敷及按纤维神经瘤大小应用的所有器械，分界清的肿瘤用洞巾1个、皮肤钳、止血钳各2把、缝针、线柱1个及纱布等即能完成。分界不清，手术相对复杂的在严格消毒铺敷后用nd：yag激光行小切口摘除。

麻醉：手术用局部浸润性麻醉

（三）激光手术

根据肿瘤形状选择切口，小如米粒的肿瘤用nd：yag光刀直接插入中心切割，较大的肿瘤特别是形如拳头的神经纤维瘤用光刀切开，突出皮肤者作梭形切口。切开皮肤后，助手用皮肤钳夹住切开的皮肤内侧，用co2激光（功率25w）、或nd：yag激光刀头（外上自制保护柄、功率25～30w）沿周边分离，术中注意有无明显出血，如果出血明显者仅用nd：yag激光切除比较方便。

沿神经干走向生长，呈念珠状或蚯蚓状块结节的神经纤维瘤，在手术中应注意保护好神经干。因为神经纤维瘤起源于神经鞘细胞和间叶组织的神经内及神经外衣等支持的结缔组织，并非直接属神经细胞的肿瘤组织。在用激光切开达肿瘤组织后，换用co2激光，调节功率小些、光束平行于神经干于神经鞘衣面外切割。实用功率可先于切割前用作试验，待输出激光正常适合后再应用于切割，否则过高功率易在极短暂的时间内切下神经干。nd：yag激光切割时要极其慎重，因nd：yag激光的波长与co2激光不同。用作单细胞切割法co2激光优于nd：yag激光，nd：yag激光作用于软组织损伤比co2激光重.血供较丰富的肿瘤用nd：yag激光切割又比co2激光优越。因而要求术者必须对激光全面了解，而且应用娴熟，使用功率极其重要，在对激光进行全面掌握的情况下，加强解剖的应用即能达到预期的良好效果。术毕按解剖层次进行缝合。

特殊肿瘤如无包膜，边界不清，瘤组织内有较多大小不等的血管窦腔及稀松的蜂窝组织型混合瘤，常规手法切除时出血量较多，因而激光切除时即可避免此现象发生，是nd：yag激光治疗的最佳适应症。手术方法有开放切开式手术及微切口封闭式切除术。前者根据肿瘤体积严格消毒铺敷，局部1％利多卡因浸润注射，用nd：yag激光切开皮肤（注意颜面部勿用激光刀切开皮肤，可先用金属手术刀切开皮肤后再用激光刀剥离），沿肿瘤边界较清楚的地方激光切割。分界不清，计算出肿瘤的体积，光刀切开分离，作腔内清洁，观察手术切割组织情况作好相应处理，有遗留可疑病灶者务必彻底切除。术毕加压包扎1周即可，切开缝合创口时不遗留死腔，以免术后引起继发性血肿，易形成脓肿。

较小体积混合性纤维神经瘤，考虑出血较多者，局麻后用光刀柄上光纤后直接切开皮肤0.3cm小孔进入腔内做圆周率切割，再经微孔取出切下组织，排出腔内血液，切口不用缝合。术毕用无菌纱布加压包扎创面1周即可。

（四）术后处理

激光切除术后每日更换敷料，无分泌物渗出，减少延长更换次数。术后给予抗菌素1周及多种维生素配合支持治疗。激光术后创口疼痛较轻、病人可以耐受者，不必给予止痛药物治疗。手术面积大，除术后给予治疗外，应加强病人营养，使病人早日康复。卧床病人给予富含多种维生素的新鲜水果及蔬菜。神经纤维瘤属于良性肿瘤，及早发现及早治疗，晚期的生存率还是比较高的，最重要的纤维瘤复发率还是比较高的，后期应该定期的复查。神经纤维瘤属于良性瘤，如果肿瘤比较小，对身体的危害性比较小，如果增大了，就要及时的去医院检查。记得定期复诊。神经纤维瘤不是恶性瘤，不会影响生命

神经纤维瘤症状

神经纤维瘤是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害，可归类于神经皮肤综合征。

目前无特效治疗。手术切除是治疗本病唯一有效的疗法, 部分患者可用放疗，癫痫发作者可用抗痫药治疗。其余措施则主要是对症治疗。

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