多发性肌炎(多发性肌炎诊断标准)

什么是皮肌炎？什么是多发性肌炎？

皮肌炎的症状、多发性肌炎的症状还不了解？皮肌炎(DM)和多发性肌炎(PM)是一种侵犯肌肉为主的自身免疫疾病，临床常检测到肌酸肌酶等血清肌酶升高。（必要辅助检查）

皮肌炎的症状和多发性肌炎的症状

多发性肌炎的症状：

主要表现是急性或慢性两侧对称性近端肌肉无力或(和)疼痛，尤其是上臂、大腿无力。典型症状如：上、下楼梯困难、梳头洗脸胳膊无力、蹲下起立困难等。部分病人因为肌炎侵犯到口咽部或食道的肌肉如咀嚼肌而造成吞咽困难。

皮肌炎的症状：

除上述肌肉疼痛或无力症状外，尚会侵犯皮肤，其典型症状为：

1、Heliotrope sign(向阳疹)：上眼皮紫红色变化，可以合并眼皮浮肿现象，是皮肌炎典型表现。

2、Gottron sign(Gottron征)：这是一种红或紫红色的皮肤丘疹。通常出现在手指关节背面或手肘、膝部之伸展侧或踝部之内侧面皮肤。

皮肌炎和多发性肌炎常见的并发症

合并肺间质病变：

间质性肺炎/肺纤维化是皮肌炎、多发性肌炎、硬皮病等风湿免疫病最常见的也是最严重的并发症之一，轻者出现干咳，可合并出现咽喉分泌物增多，严重者气促、胸闷甚至呼吸困难，以活动后明显。

合并恶性肿瘤：

约有1/4的患者，特别是>50岁以上患者，可发生恶性肿瘤。肌炎可先于恶性肿瘤2年左右，或同时或后于肿瘤出现。

皮肌炎和多发性肌炎的几种特殊情况

一、儿童皮肌炎（或多发性肌炎）

儿童肌炎者，病情多重，即皮疹、肌无力发病较重，表现典型。常出现肚子疼的症状，是由于由肠系膜血管炎造成的；此外皮下钙化的多，即皮下疙疙瘩瘩，像大小不等的石头，严重的话破溃流白灰水样物质。

二、肌炎合并其它结缔组织病

约20%患者可伴有其他结缔组织病，如系统性硬皮病、系统性红斑狼疮、干燥综合征等，皮肌炎或多发性肌炎与其他结缔组织病并存，符合各自的诊断标准，称为重叠综合症。

三、无肌病性皮肌炎

无肌病性皮肌炎是皮肌炎的一种新类型，有皮肌炎的皮肤改变而无肌肉病变，多数肌力正常。

多发性肌炎都有什么症状

一、病史及症状：,多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有感染史，以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征。可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。晚期可有肌萎缩。有的合并皮肤或内脏损害，或有恶性肿瘤。,二、体检发现：,受累肌肉压痛、无力、腱反射低。,三、辅助检查：,1.血清CPK、LDH、GOT均升高，血清肌红蛋白含量明显增高，血清蛋白电泳α、ｒ球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半数以上患者血沉快。,2.24小时尿中肌酸排出量可显著增加,>1000mg/24小时,且与病情严重程度有关。,3.肌电图：插入电位延长，可有肌强直样放电活动。轻收缩时运动单位电位平均波幅降低，时限缩短，可有大量纤颤波。多相波增多，重收缩时出现低波幅干扰相或病理干扰相。,4.肌肉活检：示变性、坏死、炎细胞浸润，肌纤维肿胀、呈玻璃样、颗粒性或空泡性变、间质水肿，血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润。,5.心电图：异常率可达40％左右，心动过速，心肌炎样表现，或出现心律不齐等。