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可发生于任何年龄,成人多见,少数为先天性。好发于皮肤、皮下、肌肉和骨组织,也可发生于口腔、纵隔和腹膜后等部位。常见于四肢、特别是下肢,其次为躯干、头、颈部。通常是单发,大小不一,直径为1~4cm,质硬,呈结节状或斑块,表面皮肤正常,偶见静脉曲张或毛细血管扩张。有时表现为良性。边界清楚,生长缓慢。而恶性者生长快,呈侵袭性生长,还有一些则形成转移,肺最易受累。有些病例,在皮肤肿瘤切除后数年,还能发生转移。其途径可能通过淋巴管或血流。
尽可能施行肿瘤局部广泛切除,局部切除不彻底者可辅助加放疗,有文献报道放疗有效。尽管如此肿瘤复发率仍较高,约有半数病人引流区淋巴结肿大,手术常需同时施行淋巴结清扫,此肿瘤发病率低,对化疗是否有效,尚不肯定。
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