骨髓增生异常综合症(骨髓增生异常综合症早期症状)

为什么会得骨髓增生异常综合症

MDS发病原因尚未明了，推测是由于生物，化学，或物理等因素引起基因突变，染色体异常使某个恶变的细胞克隆性增生，业已公认，诱变剂如病毒，某些药物(如化疗药)，辐射(放疗)，工业反应剂(如苯，聚乙烯)以及环境污染等的可致癌作用，诱变剂可引起染色体的重排或基因重排，也可能只引起基因表达的改变导致MDS，但从细胞培养，细胞遗传学，分子生物学及临床研究均证实，MDS是一种源于造血干/祖细胞水平的克隆性疾病，其发病原因与白血病类似，目前已经证明，至少2种淋巴细胞恶性增生性疾病——成人T细胞白血病及皮肤T细胞型淋巴瘤是由反转录病毒感染所致，亦有实验证明，MDS发病可能与反转录病毒作用或(和)细胞原癌基因突变，抑癌基因缺失或表达异常等因素有关，涉及MDS患者发病的常见原癌基因为N-ras基因，Ras基因家族分为H，N，K三种，MDS患者中最常见的为N-ras基因突变，发生在12，13，61外显子处，突变后N-ras基因编码蛋白表达异常，干扰了细胞正常增生和分化信号，导致细胞增生和分化异常，亦有报告MDS患者p53，Rb抑癌基因表达异常，但上述基因改变多在MDS较晚期RAEB，RAEB-T型患者中发生，在MDS早期RA，RAS中较少，提示用基因突变尚难解释全部MDS患者发病原因。

继发性MDS患者常有明显发病诱因，苯类芳香烃化合物，化疗药物尤其是烷化剂，放射线均可诱导细胞基因突变而导致MDS或其他肿瘤发生，此外，MDS多发生于中老年，是否年龄可降低细胞内修复基因突变功能亦可能是致病因素之一。

骨髓增生异常综合征需要分型治疗，MDS-RA，RAS可中医主导治疗。RAEB，RAEB-t，CMML三类需要化疗为主治疗，可选择骨髓移植。1982年fab协作组首先倡导mds这一概念并江mds分为五型：难治性贫血(refracrory aremia,ra)；难治性贫血伴环状铁幼粒细胞增多(ra with ring sideroblst ,ras);难治性贫血伴原始细胞增多（ra with an excess of blast, raeb）;转变中的难治性贫血伴原始细胞增多（raeb in transformation,raeb-t）;慢性粒-单核细胞性白血病（chronic myelo-monocytic leukemia,cmml）; ,目前，mds分型已由fab标准过度到who标准，按照此标准将mds分为以下八型：难治性贫血（ra）;难治性贫血伴环状铁幼粒细胞增多（rars）;难治性血细胞减少症伴幼多系发育异常（rcmd）;难治性血细胞减少症伴有多系发育异常和环状铁幼粒细胞（rcmd-rs）;难治性贫血伴原始细胞增多-1（raeb-1）;难治性贫血伴原始细胞增多-2（raeb-2）;mds，不能分类（mds-u）;mds伴单纯del(5q);.who关于mds的分类标准对于规范和同意mds的诊断和治疗具有非常重要的意义，但who 分型标准面世，不久，目前尚未得到与fab分型同样的认可与应用。 （转）骨髓增生异常综合征（MDS）目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病；部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始终不转化为急性白血病.

MDS可是原发的，即原因不明。或曾有化学致癌物质、烷化剂治疗或放射线接触史，即继发性。在全部急性白血病病例中，仅少数患者临床能观察到明确的MDS过程。约50％MDS患者可见到特殊的染色体异常。MDS患者的进展方式及其是否向急性白血病转化，很大程度上取决于细胞内被激活的癌基因类型和数量。目前认为本病是发生在较早期造血干细胞，受到损害后出现克隆性变异的结果。对骨髓细胞进行染色体显带分析和G6PD同功酶研究，提示MDS系由一个干细胞演变而来，故为克隆性疾病。骨髓增生异常综合征，是起源于造血干细胞的克隆性疾病。它的主要特点是血细胞病态造血和无效造血，并且向急性白血病转化的风险非常高。它可以发生在任何年龄，男女均可发病，但是大约80%的患者，年龄大于60岁，男性多于女性。临床主要表现为感染，贫血和出血的症状。它的治疗有输血，抗感染，促进骨髓造血，应用化疗药物，骨髓移植等骨髓增生异常MDS主要表现为病态和无效造血、难治性血细胞减少，高风险向急性白血病进展。MDS多见于老年人，大多MDS病情情况都来势汹汹，各危害、并发症、感染、出血等等都可造成MDS死亡。

骨髓增生异常MDS一经确诊，需要积极开展治疗，并且预防白血病的转化，在治疗的同时做好预防感染及并发症的发生。大量的临床案例证明：骨髓增生异常综合征的（MDS）的死亡风险多与并发症相关。1982年fab协作组首先倡导mds这一概念并江mds分为五型：难治性贫血(refracrory

aremia,ra)；难治性贫血伴环状铁幼粒细胞增多(ra

sideroblst

,ras);难治性贫血伴原始细胞增多（ra

excess

blast,

raeb）;转变中的难治性贫血伴原始细胞增多（raeb

transformation,raeb-t）;慢性粒-单核细胞性白血病（chronic

myelo-monocytic

leukemia,cmml）;

,目前，mds分型已由fab标准过度到who标准，按照此标准将mds分为以下八型：难治性贫血（ra）;难治性贫血伴环状铁幼粒细胞增多（rars）;难治性血细胞减少症伴幼多系发育异常（rcmd）;难治性血细胞减少症伴有多系发育异常和环状铁幼粒细胞（rcmd-rs）;难治性贫血伴原始细胞增多-1（raeb-1）;难治性贫血伴原始细胞增多-2（raeb-2）;mds，不能分类（mds-u）;mds伴单纯del(5q);.who关于mds的分类标准对于规范和同意mds的诊断和治疗具有非常重要的意义，但who

分型标准面世，不久，目前尚未得到与fab分型同样的认可与应用。

为什么会得骨髓增生异常综合症

MDS发病原因尚未明了，推测是由于生物，化学，或物理等因素引起基因突变，染色体异常使某个恶变的细胞克隆性增生，业已公认，诱变剂如病毒，某些药物(如化疗药)，辐射(放疗)，工业反应剂(如苯，聚乙烯)以及环境污染等的可致癌作用，诱变剂可引起染色体的重排或基因重排，也可能只引起基因表达的改变导致MDS，但从细胞培养，细胞遗传学，分子生物学及临床研究均证实，MDS是一种源于造血干/祖细胞水平的克隆性疾病，其发病原因与白血病类似，目前已经证明，至少2种淋巴细胞恶性增生性疾病——成人T细胞白血病及皮肤T细胞型淋巴瘤是由反转录病毒感染所致，亦有实验证明，MDS发病可能与反转录病毒作用或(和)细胞原癌基因突变，抑癌基因缺失或表达异常等因素有关，涉及MDS患者发病的常见原癌基因为N-ras基因，Ras基因家族分为H，N，K三种，MDS患者中最常见的为N-ras基因突变，发生在12，13，61外显子处，突变后N-ras基因编码蛋白表达异常，干扰了细胞正常增生和分化信号，导致细胞增生和分化异常，亦有报告MDS患者p53，Rb抑癌基因表达异常，但上述基因改变多在MDS较晚期RAEB，RAEB-T型患者中发生，在MDS早期RA，RAS中较少，提示用基因突变尚难解释全部MDS患者发病原因。

继发性MDS患者常有明显发病诱因，苯类芳香烃化合物，化疗药物尤其是烷化剂，放射线均可诱导细胞基因突变而导致MDS或其他肿瘤发生，此外，MDS多发生于中老年，是否年龄可降低细胞内修复基因突变功能亦可能是致病因素之一。

骨髓增生异常综合征需要分型治疗，MDS-RA，RAS可中医主导治疗。RAEB，RAEB-t，CMML三类需要化疗为主治疗，可选择骨髓移植。1982年fab协作组首先倡导mds这一概念并江mds分为五型：难治性贫血(refracrory aremia,ra)；难治性贫血伴环状铁幼粒细胞增多(ra with ring sideroblst ,ras);难治性贫血伴原始细胞增多（ra with an excess of blast, raeb）;转变中的难治性贫血伴原始细胞增多（raeb in transformation,raeb-t）;慢性粒-单核细胞性白血病（chronic myelo-monocytic leukemia,cmml）; ,目前，mds分型已由fab标准过度到who标准，按照此标准将mds分为以下八型：难治性贫血（ra）;难治性贫血伴环状铁幼粒细胞增多（rars）;难治性血细胞减少症伴幼多系发育异常（rcmd）;难治性血细胞减少症伴有多系发育异常和环状铁幼粒细胞（rcmd-rs）;难治性贫血伴原始细胞增多-1（raeb-1）;难治性贫血伴原始细胞增多-2（raeb-2）;mds，不能分类（mds-u）;mds伴单纯del(5q);.who关于mds的分类标准对于规范和同意mds的诊断和治疗具有非常重要的意义，但who 分型标准面世，不久，目前尚未得到与fab分型同样的认可与应用。 （转）骨髓增生异常综合征（MDS）目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病；部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始终不转化为急性白血病.

MDS可是原发的，即原因不明。或曾有化学致癌物质、烷化剂治疗或放射线接触史，即继发性。在全部急性白血病病例中，仅少数患者临床能观察到明确的MDS过程。约50％MDS患者可见到特殊的染色体异常。MDS患者的进展方式及其是否向急性白血病转化，很大程度上取决于细胞内被激活的癌基因类型和数量。目前认为本病是发生在较早期造血干细胞，受到损害后出现克隆性变异的结果。对骨髓细胞进行染色体显带分析和G6PD同功酶研究，提示MDS系由一个干细胞演变而来，故为克隆性疾病。骨髓增生异常综合征，是起源于造血干细胞的克隆性疾病。它的主要特点是血细胞病态造血和无效造血，并且向急性白血病转化的风险非常高。它可以发生在任何年龄，男女均可发病，但是大约80%的患者，年龄大于60岁，男性多于女性。临床主要表现为感染，贫血和出血的症状。它的治疗有输血，抗感染，促进骨髓造血，应用化疗药物，骨髓移植等骨髓增生异常MDS主要表现为病态和无效造血、难治性血细胞减少，高风险向急性白血病进展。MDS多见于老年人，大多MDS病情情况都来势汹汹，各危害、并发症、感染、出血等等都可造成MDS死亡。

骨髓增生异常MDS一经确诊，需要积极开展治疗，并且预防白血病的转化，在治疗的同时做好预防感染及并发症的发生。大量的临床案例证明：骨髓增生异常综合征的（MDS）的死亡风险多与并发症相关。1982年fab协作组首先倡导mds这一概念并江mds分为五型：难治性贫血(refracrory

aremia,ra)；难治性贫血伴环状铁幼粒细胞增多(ra

sideroblst

,ras);难治性贫血伴原始细胞增多（ra

excess

blast,

raeb）;转变中的难治性贫血伴原始细胞增多（raeb

transformation,raeb-t）;慢性粒-单核细胞性白血病（chronic

myelo-monocytic

leukemia,cmml）;

,目前，mds分型已由fab标准过度到who标准，按照此标准将mds分为以下八型：难治性贫血（ra）;难治性贫血伴环状铁幼粒细胞增多（rars）;难治性血细胞减少症伴幼多系发育异常（rcmd）;难治性血细胞减少症伴有多系发育异常和环状铁幼粒细胞（rcmd-rs）;难治性贫血伴原始细胞增多-1（raeb-1）;难治性贫血伴原始细胞增多-2（raeb-2）;mds，不能分类（mds-u）;mds伴单纯del(5q);.who关于mds的分类标准对于规范和同意mds的诊断和治疗具有非常重要的意义，但who

分型标准面世，不久，目前尚未得到与fab分型同样的认可与应用。