欢迎光临吉康旅-查疾病_找药品_临床招募_基因检测健康科普的医疗资讯官方平台!
2.1 慢性多发性神经病 见于所有患者,也是最常见的首发症状。往往呈进行性、对称性感觉、运动损害,从四肢远端向近端发展,觉麻木、疼痛、乏力、软弱、肌肉逐渐萎缩、可致瘫痪,腱反射消失。常以感觉受累在先,运动损害在后,颅神经损害较少见〔7〕。个别患者仅有运动障碍。部分患者脑脊液压力增高,蛋白增高(>0.5g/L),糖、氯化物、细胞数正常,提示蛋白和细胞分离,可见视乳头水肿、多汗、低血压、阳痿、腹泻、便秘、肠麻痹等植物神经功能障碍。周围神经活检,可见不同程度的轴索变性和/或节段性脱髓鞘改变。肌电图检查示运动神经和感觉神经的传导速度显著减慢。2.2 脏器肿大 肝脾肿大较常见,分别为62%~82%、39%~62%,其次为弥漫性淋巴结肿大。其他器官也可出现变化,如:肺纤维化、肺动脉高压、心肌病变及肾功能不全等。2.3 内分泌障碍 常影响性腺、甲状腺等。可能由于性腺激素分泌不足致男性阳痿、女性化乳房;女性闭经、痛性乳房增大、溢乳,雌激素增高、泌乳素增高、睾丸酮下降,甲状腺多示机能低下,部分可见甲亢,糖耐量异常,血糖升高,也可见肾上腺皮质功能改变。2.4 M蛋白和骨髓异常 75% ~87%患者血中出现M蛋白,多为IgG型,其次为IgA,IgM少见;脑脊液内亦可见M蛋白。M蛋白轻链测定90%以上为λ型,极少为K型。10%的患者尿内有本-周蛋白。骨髓象显示:浆细胞增生,其中50%轻度增生,8.5%呈中度增生,5%呈重度增生,少数患者骨髓中虽未见浆细胞增生,但可有髓外浆细胞瘤。2.5 皮肤改变 常见皮肤色素沉着,以四肢及头面部为主,可以遍及全身,呈棕黑色,乳晕呈黑色;皮肤增厚、变硬、多毛,有皮肤瘙痒,部分患者躯干出现血管软疣,直径似米粒-黄豆大小,杵状指、雷诺氏征、指甲变白等。2.6 其它 水肿相当多见,常为首发症状,多见于双下肢凹陷性浮肿,也可为全身性,部分患者合并胸腔积液、腹水。另外,低热、多汗、杵状指等症状见于半数以上患者。部分患者骨骼X线检查有孤立性或多灶性骨病,分为骨硬化型、骨硬化兼融骨混合型和融骨型,以躯干、四肢远端和骨盆受累多见。
目前,国内外对POEMS综合症的诊断尚无一致的标准。Nakanishi1984 年提出本病的基本临床特点及诊断标准。①慢性进行性多发性周围神经病,视乳头水肿,脑脊液蛋白量增加。②肝脾及淋巴结肿大。③皮肤改变:色素沉着,变厚,毛发增多。④内分泌改变:性功能障碍,阳痿,闭经,乳腺增生,合并糖尿病。⑤水肿:肢体水肿,胸腔积液,腹水。⑥异常蛋白血症:出现M蛋白,骨骼损害等。其他可有发热,多汗,杵状指等。实验室检查:血清蛋白电泳可呈现M蛋白,血沉增快,尿内出现本-周蛋白,类风湿因子阳性。以上6条中具备3条以上即可诊断本病。
主要症状有:多发性周围神经病变,有脏器肿大主要有肝,脾,淋巴结肿大,内分泌病,M蛋白和骨髓异常,皮肤病,以及其他疾病如低烧,消瘦,水肿,
免责声明: 本站关于疾病和药品的介绍仅供参考,实际治疗和用药方案请咨询专业医生和药师。
微信扫码◀
免费咨询电话