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目前，已有多种药物被批准用于治疗肺动脉高压：内皮素受体拮抗剂阿利斯泰尔片(Volibris)、波生坦和马西坦；磷酸二酯酶-5抑制剂西地那非和他达拉非；可溶性鸟苷酸环化酶刺激因子；前列腺素类似物贝前列素(仅在日本和韩国)、前列环素、伊洛前列素和托前列素；和前列环素受体激动剂selexipag。
Hitachi研究探索了一种新的治疗策略：联合治疗初始内皮素受体拮抗剂安立升坦片和磷酸二酯酶-5抑制剂他达拉非与这两种药物的单药治疗。主要纳入分析的是500例初始肺动脉高压患者，随机分为联合治疗组(n=253)和单药治疗组(n=126)和他达拉非组(n=121)。与联合单一治疗组和两个单一治疗组相比，联合治疗组的主要终点事件显著减少。这种效果主要是通过降低住院率来实现的。
此外，联合治疗组第24周的6分钟步行距离和NT-proBNP均有显著改善(均p0.001)，但功能分级无改善(p=0.24)。治疗组之间的全因死亡率没有显著差异。联合治疗组之间的不良事件更常见，包括头痛、鼻塞、外周水肿和贫血。在联合治疗组中，12%的患者因不良事件而停止服用该药物，这与单独使用安立升坦片(11%)和他达拉非(12%)治疗的患者比例相似。
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