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慢粒没有特异的表现,主要是脾脏增大,白细胞增高,有一部分病人可以出现消瘦,盗汗,乏力等表现。这个病可以分为慢性期,加速期和急变期,慢性期控制的好的话病人没有任何症状,加速或者急变时往往会出现不明原因的发烧,脾脏突然增大,白细胞增高,用药物控制不住,血小板降低或者增高等,部分病人急变后可以出现骨骼的疼痛等。治疗的话应抓紧时间在慢性期的时候控制更好一些。刚开始只是感觉乏力,不爱动,身体有消瘦。有脾大的现象,会伴随有发热,免疫机制下降,中医诊断 辨 证:
(1)气滞血瘀:证候:腔腹胀满、肋下有块,软而不坚,固定不移,苔薄脉弦。证候分析:肝气郁结,脉络不和,积证初起,积犹未久,块物软而不坚,气滞则血行不畅,块物固定,胀痛一处,并无攻窜,弦为肝脉。
(2)正虚瘀结:证候:积块坚硬,疼痛不移,神疲倦怠,不思饮食,消瘦脱形,面色萎黄,自汗盗汗,肌肤甲错,头晕心慌,唇甲少华,舌淡或暗,脉弦细或沉细。证候分析:病势已久,正气已衰:脉络瘀阻故积块坚硬,疼痛加剧,脾胃运化无权,气血来源不足,故形体消瘦、神疲倦怠,不思饮食,面色萎黄,唇甲少华等。气虚卫外不固,阴液外泄、见自汗阴虚则盗汗。血虚肌肤失其营养则肌肤甲错。舌淡、暗,脉细为气血两亏挟瘀之象。
(3)热毒炽盛:证候:壮热持续,汗出不解,烦躁不安,甚则谵语神昏,口燥而不甚渴,肋下肿块继增, 硬痛不移,倦怠乏力,形体消瘦,面色晦暗,骨节剧痛,或衄血不止,舌红无苔,脉细数。证候分析:邪热壅盛,汗出不解,内传营血,营阴受伤,心神被扰,以致烦躁不安,甚则热入心包,神志被蒙,故神昏谵语。邪热内的营阴,阴液已伤,虽口燥而不甚渴。若迫血妄行则衄血不止。病久不愈,气血两伤,气虚血瘀,结块增甚则肿大硬痛不移,骨节剧痛。气血不能上荣故面色晦暗,骨筋形体失其气血荣养则倦怠无力,形体消瘦。舌红无苔,脉细数为热邪深入营分,伤阴劫津之象。
西医诊断诊断标准:
1.慢性期(1)临床表现:无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状,有肝脾肿大或不肿大。
(2)血象:白细胞数增高,主要为中中、晚幼和杆状核粒细胞,原始细胞(Ⅰ型十Ⅱ型)≤5%~10%,嗜酸、嗜碱粒细胞增多,可有少量有核细胞。
(3)骨髓象:增生明显至极度活跃,以粒系增生为主,中、晚幼粒和杆状核粒细胞增多, 原始细胞(Ⅰ型十Ⅱ型)≤10%。
(4)染色体:有ph1染色体。
(5)CFU一GM 培养:集落和集簇较正常明显增加。
2.加速期(具有下列两项者,可考虑为本期)
(1)不明原因的发热、贫血、出血加重,和(或)骨骼疼痛。
(2)脾脏进行性肿大。
(3)不是因为药物引起的血小板进行性降低或增高。
(4)原始细胞(Ⅰ型十Ⅱ型)在血中及(或)骨髓中>10%。
(5)外周血嗜碱粒细胞>20%。
(6)骨髓中有显著的胶原纤维增生。
(7)出现ph1以外的其他染色体异常。
(8)对传统的抗慢粒药物治疗无效。
(9) CFU-GM 增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高。
3.急变期(具有下列之一者,可诊断为本期)
(1)原始粒细胞(Ⅰ型十Ⅱ型)(或原淋十幼淋、或原单十幼单)在外周血或骨髓中≥20%。
(2)外周血中原始粒十早幼粒细胞≥30%。
(3)骨髓中原始粒十早幼粒细胞≥50%。
(4)有髓外原始细胞浸润。此期临床症状、体征比加速期更恶化。 CFU-GM 培养呈小簇生长或不生长。
诊 断:本病临床诊断主要依靠病史、症状和体征、血象及骨髓象,慢粒的诊断即可成立。
病 史:慢粒起病缓慢,早期多无症状,常因体检或诊治其他疾病检查血象而发现。
症 状:主要表现为周身乏力、消瘦、多汗、食欲不振,腹胀、低热、部分病例有不同程度出血,如鼻衄、齿衄、 便血、尿血、阴道出血、眼底出血、皮下出血,甚至颅内出血,偶有脾出血和脾破裂急诊而发现本病者。
体 征:脾肿大显著,一般呈中度或重度肿大,严重者可超过脐部入盆腔。急剧增大多提示急变的发生。脾栓塞或脾周围炎时,可有剧烈的腹痛,压痛和放射性左肩痛,脾区可听到摩擦音。肝肿大一般较轻,超过肋下5cm者少见。淋巴结肿大、关节痛晚期可见。75%病例有胸骨压痛,在胸骨下部1/2或2/3处压痛。此外胫骨和肋骨之压痛也较常见。
体 检:脾肿大显著、肝肿大一般较轻,淋巴结肿大,75%病例有胸骨压痛。此外胫骨和肋骨之压痛也较常见。
因为慢性粒细胞白血病进展比较缓慢,所以很多病人没有症状,尤其在早期的病人,随着疾病的进展,白血病破坏骨髓正常造血功能,浸润器官,引起了明显但非特异的症状。包含有:1.贫血:表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等;2.反复感染且不易治好:主要由于缺少正常的白细胞,尤其是中性粒细胞;3.出血倾向:容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等,由于血小板减少引起;4.脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。
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