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上皮样血管肉瘤是一种少见的上皮样血管源性肿瘤,瘤细胞呈多角形、上皮
样,并模拟癌的方式排列,易被误认为转移性上皮性肿瘤或滑膜肉瘤。本实验观
察了15例上皮样血管肉瘤的组织形态,并观察了其中12例超微结构特征,以分析
上皮样血管肉瘤的抗原表达、临床病理特点及需进行鉴别诊断的肿瘤。
本实验利用HE染色、免疫组织化学抗生物素蛋白-生物素复合物法(ABC法
)观察15例上皮样血管肉瘤,电镜观察其中12例。
影像学检查显示肿瘤多为实性或囊实性,直径可达3~20厘米。镜下观察瘤
组织或弥漫成片或聚集成巢,伴有出血和多灶坏死。瘤组织内常见大小不等的不
规则腔隙、衬附异型瘤细胞、单个瘤细胞或多个瘤细胞形成空腔包绕红细胞。电
镜可观察到胞质内空泡、W-P小体、中间丝及细胞基底膜的存在。临床主要采用
手术切除的治疗方法,偶尔辅以放疗。随访:2例存活,术后存活期分别为19个
月、7年;12例已死亡,术后存活期最短为2周,最长38个月,平均19个月;1例
失访。8例患者发生肺、骨、淋巴结和腹腔转移。
本组15例组织学、免疫组织化学及电镜结果均表明其符合上皮样血管肉瘤的
诊断。对本组病例的术后随访资料分析提示:上皮样血管肉瘤为高度恶性肉瘤,
预后差。同时,上皮样血管肉瘤需与转移癌、上皮样血管内皮细胞、恶性黑色素
瘤、上皮样肉瘤等鉴别。
摘自《中华病理学杂志》2002年第31卷第5期
来源于间叶组织(包括结缔组织和肌肉)的恶性肿瘤称为“肉瘤”。多发生于皮肤、皮下、骨膜及长骨两端。
纤维肉瘤生长迅速,肿瘤晚期常有坏死、出血、切面灰红色、质均匀细如生鱼肉状。骨肉瘤以青年人为多,好发于四肢长骨之两端,尤以股骨下端、胫骨上端及肱骨上端最多见。骨肉瘤发展迅速,病程短,开始在皮质内生长,可逐渐向骨髓腔发展,有时向外突破骨膜,侵入周围软组织,易引起病理性骨折。常见的还有平滑肌瘤、淋巴肉瘤、滑膜肉瘤等。早期即可发生血行转移.主要靠组织病理检查明确诊断。本病与单发性血管球瘤不同,损害较大,细胞增生不规则,胞核多形。与kaposi肉瘤也要区别,但后者血管增生更加明显,内皮细胞更加突入管腔,几乎经常有红细胞溢出。在恶性血管内皮细胞瘤中,血管腔比较突出,同时网状纤维染色时,可见网状纤维与瘤细胞的关系完全不同,可供区别。
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