天疱疮(天疱疮)

天疱疮是怎么引起的？

天疱疮是一组由表皮内棘层松解引起的自身免疫性大疱性皮肤病。

患者皮肤或黏膜上会出现松弛性大疱，并且疱易破溃后呈现糜烂面。

天疱疮较为少见，平均发病年龄为40~60岁，年发病率为0.5~3.2/10万，女性发病率略多于男性。

寻常型天疱疮约占所有天疱疮的60%~70%，患者多为中年人，任何种族人群均可发生。

天疱疮按照临床表现和组织病理改变，寻常型天疱疮、增殖型天疱疮、落叶型天疱疮和红斑型天疱疮。

寻常型和增殖型天疱疮病变部位都在皮肤的基底细胞层上。寻常型天疱疮在褶皱部位可出现增殖型的变化，一般认为增殖型天疱疮是寻常型天疱疮的轻型。红斑型或落叶型天疱疮病变部位都在皮肤的棘层细胞上部，临床上红斑型天疱疮可以转变为落叶型天疱疮，因此认为红斑型天疱疮是落叶型天疱疮的轻型。

另外，还有特殊的天疱疮包括疱疹样天疱疮、IgA天疱疮、药物诱发性天疱疮及与伴发肿瘤的副肿瘤性天疱疮等。

天疱疮是一个自身免疫性疾病。患者血中存在有抗表皮细胞间成分的自身抗体。

正常机体的免疫系统具有区别“自己”和“非己”的能力，对非己的抗原能够发生免疫应答，予以清除。对自身抗原则处于免疫耐受或无应答状态，不会攻击自身组织，从而保护机体的健康和稳定。

如果患者免疫系统出现紊乱，免疫细胞对自身组织发起“攻击”，打破了机体的自身稳定，这样就会发生疾病，统称为自身免疫性疾病。

表皮棘层细胞间存在着相互间的连接结构—桥粒，组成桥粒的蛋白桥粒芯蛋白（Dsg1,Dsg3）会成为免疫细胞攻击的抗原，刺激免疫系统产生“抗桥粒芯蛋白抗体”，即天疱疮抗体。天疱疮抗原和抗体结合后可导致细胞间黏附功能丧失，导致棘层细胞松解和水疱形成。

一些源于淋巴系统的肿瘤，如Castleman病、胸腺瘤，可引发一种特殊类型的天疱疮，称之为副肿瘤性天疱疮。

部分药物有诱发天疱疮的风险，多在用药数月或一年后发生，如D-青霉素、卡托普利、吡罗昔康和利福平等含有氢硫基团（巯基）的药物。

天疱疮患者食用富含氢硫基团的食物如大蒜等，可加重皮疹。

天疱疮多表现为外观正常或红斑性皮肤或黏膜上出现松弛性的水疱、大疱，不同类型的天疱疮出现水疱的部位和病情严重程度有所不同。

天疱疮是怎么回事呢？

天胞疮是由细菌感染的，因为细菌感染所致的一种细菌感染性化脓性的病变天疱疮是一类原因不明确的,自身免疫性大疱性疾病,以累及皮肤、黏膜的表皮内水疱、大疱为主要特征,多发生于中老年人。病程慢性,病情严重,容易复发,可危及生命。天疱疮是一类大疱型疾病有的人给他归结为结缔组织病的一种,主要表现在病理上,可以看到明显的表皮内出现水泡这是什么疾病啊？没有听说过

什么是天疱疮

,天疱疮可分为四型：寻常性、增殖性、落叶性和红斑性。近年来在我国报告较多的疱疹样天疱疮很可能也是天疱疮的一个亚型。,（一）寻常性天疱疮（pemphigus vulgaris）是最重及常见的一型。大部分病人在皮肤损害发生之前4一6个月先有口腔粕膜的水疱或糜烂。皮肤损害为大小下一的浆液性大疱，疱壁较薄、松弛易破，成为糜烂面，且很少自行愈合。疱常在外观正常的皮肤上发生，若以手指将疱轻轻加以推、压，可使疱壁扩展、水疱加大，或稍用力推擦外观正常的皮肮，亦可使表皮脱落或于搓后不久出现水疱，称棘刺松解征或尼氏征（Nikolsky sign）。,本病开始可仅有少数水疱，常见于胸、背部，以后水疱逐渐增多，可渐遍发全身。由于疱壁薄，很易破裂而成为大片的潮红糜烂面。若继发感染，则有脓疱及脓痂，分泌物有一股难闻的臭昧。若不及时治疗，水疱及糜烂面不断向周围扩大，大量体液丢失，体质日渐衰弱，发生低蛋白血症，患者可因肺感染、败血症及恶液质而死亡。,（二）增殖性天疱疮（pemphigus vegetans）是寻常性天疱疮的良性型，很少见。患者一般是免疫力较强的年轻人。皮损好发于腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟等皱折部位。损害最初为薄壁的水疱，破溃后在糜烂面上渐渐出现乳头状的肉芽增殖，边缘常有新生水疱，使损害面积逐渐扩大。皱折部位温暖潮湿，易继发细菌及念珠菌感染，且有一股臭味。陈旧的损害表面略干燥，呈乳头瘤状。病程慢性，预后较好。,（三〕落叶性天疱疮（pemphigus foliapeas）初起常在头、面、上胸或背部红斑基础上出现少数松弛性水疱，棘刺松解征阳性。疱壁较寻常性更薄，疱很易破裂成为糜烂面，上有黄褐色痂屑。口腔粘膜较少受累。本病皮损缓慢发展，渐波及全身，体表的大部分均为片状污秽痂屑，如落叶状。由于痂屑下分泌物被细菌等分解常产生臭味。病程慢性，患者可因衰竭或继发感染而死亡。,（四）红斑性天疱疮（pemphigus erythematosus ）是落叶性天疱疮的良性型，患者健康情况一般良好。病损主要发生在头、面及胸、背上部，一般无粘膜损害。早期常在面部出现红斑，可有轻度渗出，有鳞屑及轻度结痂，痂下可见表浅糜烂。头皮及胸背部的损害呈散在直径为0．5一2．0cm大小的红斑水疱，上附痂屑。患者的原发损害是表浅续多年，偶可发展至全身而转化为落叶性或寻常性天疱疮。,（五）疱疹样天疱疮（pemphigus herpetiformis)基本损害为绿豆或更大的水疱。虽然也是表皮内疱，但疱壁较紧张，棘刺松解征不明显。损害常排列呈环状或多环状。好发于胸、背、腹部。患者多为中、老年、自觉程度不等的瘙痒。病程慢性，预后好。少数病例可发展成红斑性天疱疮。,基本病理变化为表皮棘细胞的棘刺松解，形成表皮内裂隙和大疱。疱液中有棘刺松解细胞，这种细胞胞体大，呈球形，胞核大而深染，胞浆均匀嗜碱性。,不同型棘刺松解的部位不同。寻常性天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方，因此水疱在基底层上。增殖性天疱疮的棘刺松解部位与寻常性相同，但有明显的棘层肥厚和乳头瘤样增生，并有嗜酸性粒细胞组成的表皮内脓肿。落叶性、红斑性天疱疮的棘刺松解部位在颗粒层或棘层上部，形成的疱最为浅表。瘤疹样天疱疮的棘刺松解发生在棘层中部，疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞。,主要依据临床表现、皮损的组织病理及免疫荧光检查。,1．临床表现各型天疱疮的基本损害均为松弛性薄壁大疱及糜烂面，且不易愈合，棘刺松解征阳性。寻常性天疱疮常先有口腔粘膜损害。,2．组织病理取新出水疱作组织病理检查均示棘刺松解所致的表皮内疱。,3．免疫荧光取水疱周围皮肤作直接免疫荧光检查，示表皮棘细胞间荧光，系IgG和（或）C3沉积所致。取病情活动患者血清作间接免疫荧光检查，可检出天疱疮抗体。,

天疱疮的症状有哪些？

一、寻常型天疱疮

这是天疱疮中最常见的一种。寻常型天疱疮患者往往会最先表现在口腔，于口腔黏膜出现水疱和糜烂，经久不愈反复发作。继而会在身体皮肤出现黄豆或核桃大的水疱，皮肤上的水疱最常出现于胸背部、头面部，后期可能会遍及全身。另外该类患者，往往还会伴有发热、厌食等全身症状。

二、增殖型天疱疮

较为少见的一种天疱疮，一般发病患者年纪较轻。症状常见于皮肤褶皱区域，例如腋窝、腹股沟、外阴、肛周、脐部及女性乳房下等处。早起症状与寻常型天疱疮相似，但是水疱破损后会出现糜烂，且伴有腥臭味，有时创面继发感染而有发热等症状。

三、落叶型天疱疮

较为常见。一般最早在头面部、胸背部发生少数松弛水疱，极容易破裂，然后很快结痂，呈黄褐色，继而会发展至全身，明显症状是皮肤暗红，有大量树叶形状的痂皮，同时会伴有恶臭。与寻常型天疱疮相比，口腔黏膜损害较为少见。

四、红斑型天疱疮

又称Senear-Usher综合征，多认为是落叶型天疱疮的局限型或早期病变。皮损发生于头、面和胸、背正中上方脂溢部位。面部损害常呈蝶形红斑，类似红斑狼疮，覆有薄痂。胸、背有散在小片状红斑及松弛薄壁水疱，尼氏征阳性，很快破裂结薄痂，头皮、胸、背损害很似脂溢性皮炎。