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没有什么特别的意思啊,这就是一种淋巴瘤,这个名称是WHO的淋巴造血组织肿瘤分类文件命名的。弥漫性大b细胞淋巴瘤是一组临床表现、形态学、免疫表型及分子生物学改变各异的淋巴瘤,是非霍奇金淋巴瘤最常见的亚型,占nhl的30%左右,各年龄段均可发病,好发于老年人,中位发病年龄为64岁,临床表现多样,临床过程呈侵袭性,误诊率高。 定义: dlbcl为弥漫性增生的肿瘤性大b淋巴样细胞,核的大小相当于正常吞噬细胞核或正常淋巴细胞的两倍。细胞学特点将在该淋巴瘤的各种变形中描述。 流行病学:dlbcl在西方国家占成人非霍奇金淋巴瘤30-40%,在发展中国家还要高些。 发病年龄的范围比较宽,平均60-70岁,但也可见于儿童;男性比女性稍多,在最近的10-20年间发病率逐渐增加。 发生部位: 可发生在结内和结外,原发结外的可高达40%,结外最常见的部位是胃肠道(胃和回盲部),其实可发生在结外任何部位,如皮肤、中枢神经、骨、睾丸、软组织、腮腺、肺、女性生殖道、肝、肾、脾和waldeyer环。原发于骨髓和/或累及到血液的情况罕见。某些形态学的变异型多见于特定的部位,如原发于骨的dlbcl常常呈多叶核细胞。 临床特点:典型的表现是病人出现结内或结外迅速长大的肿块,可伴有症状,随着病情的发展常常发生扩散。 病因: dlbcl的病因仍不清楚。通常是原发的,但也可是其他低侵袭性淋巴瘤发展和转化而来,如慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤(cll/sll)、滤泡性淋巴瘤(fl)、边缘带b细胞淋巴瘤、结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤(nlphl)。潜在的免疫缺陷是肯定的危险因素。有免疫缺陷的较散发的dlbcl更常伴有eb病毒感染。 大体所见: 淋巴结结构大部或全部被均质鱼肉状的瘤组织所取代。偶尔病变只呈局灶性。可出现出血坏死。结外dlbcl常形成瘤块,伴有或不伴有纤维化。 形态学: 典型的表现是正常的淋巴结结构或结外组织被弥漫性的肿瘤组织取代。病变可以累及整个或部分淋巴结,也可以仅见于滤泡间区,但累及淋巴窦不常见。淋巴结周围组织常有浸润,可见宽的或窄的硬化性纤维条带。dlbcl是由转化的大淋巴样细胞组成。从细胞学上看,该瘤包括形态上不同的变异型。然而,在实际工作中要准确区分这些变异型有时还存在一定难度。除极少数病例外,免疫表型和遗传学参数都无助于区别形态学上的变异型。因此,病理医生可以选择dlbcl这一术语,也可选择特定的形态学变异型的名称。 大多数病例可确定为某种变异型,中心母细胞最为常见。文献中曾描述过可伴有黏液间质、原纤维基质、假玫瑰花环、梭形细胞、印介细胞、微绒毛突起、细胞间连接等的一些不常见的变异型。当淋巴瘤样肉芽肿病出现成片的恶性细胞时,表明已进展成了dlbcl的一种变异型。中等大细胞为主要细胞成分时,应注意排除髓外白血病和伯基特淋巴瘤的变异型。 预后及预测因素: dlbcl属于侵袭性淋巴瘤,但采用联合化疗有治愈的可能性。根据临床参数制定的国际预后指数对于结果的预测具有重要价值。肿瘤增殖率高,则预后较差。bcl2、p53阳性是预后不好的指标。虽然有研究显示免疫母细胞淋巴瘤较中心母细胞淋巴瘤预后略差,但另一些研究显示没有差别。也有研究提示bcl6异位的病例预后较好。还有报道指出生发中心细胞样的dlbcl的预后显著的好于活化细胞的dlbcl。
你好!不知道弥漫大B细胞淋巴瘤的发病部位在哪里?哪里压迫神经?是脊髓、胸腰椎、还是臀部肌肉群?还是颅脑?通常,弥漫大B侵犯到脊髓或者颅脑就叫做中枢神经系统淋巴瘤,即便是弥漫大B这种相对疗效比较好的淋巴瘤,发生在这些部位也是治疗困难的,因为通常的化疗药物进入不了这些地方,杀不死肿瘤细胞,需要更改方案,比如甲氨蝶呤类药物,或者联合其他药物,比如阿糖胞苷,还需要腰椎注射这些药物,如果肿物压迫神经或者对化疗不敏感,则需要放疗,局部的或者全脑全脊髓放疗。如果是臀部肌肉群或者腰胸椎发病,如果标准化疗方案无效,需要更换二线方案,而且这种情况下可以局部放疗缓解症状,如果侵犯骨骼伴随高钙血症,有时候效果也会不好。所以你提供的数据太少了,我无法具体回答。祝好!
北京大学肿瘤医院-淋巴肿瘤内科-宋玉琴副主任医师
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