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是肿瘤的一种类型在我国,非霍奇金淋巴瘤占全部淋巴瘤病例的90%左右,并且近十几年来发病率逐年升高。非霍奇金淋巴瘤分为B细胞型和T/NK细胞型两大类。B细胞型淋巴瘤占70%左右,又进一步分为高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤三大类;T/NK细胞型淋巴瘤约占30%,主要分为高度侵袭性和侵袭性两大类。随着基础和临床研究的不断发展,淋巴瘤的分类还在进一步细化和完善。
建议:非霍奇金淋巴瘤
的预后,病理类型较为重要。弥漫性淋巴细胞分化好,6恩年生存率为61%,弥漫性淋巴细胞分化差。6年生存率为42%,淋巴母细胞型淋巴瘤4年生存率仅为30%。有无全身症状对预后影响较HD小。低恶性组非霍奇金淋巴瘤病程相对缓和,但缺乏有效根治方法,所以呈慢性过程而伴多次复发,也有因转化至其他罗星,对化疗产生耐药而致死亡。但低度恶性组如发现较早,经合理治疗可取5~10年甚至更长存活期。
兄弟,现在医学除了抗菌治疗取得了少许成就外,其它方面,没有哪个医生有胆量或者有能力给你说百分之百或者百分之零,既然5年或者10年有生存率,就表示有希望!非霍奇金淋巴瘤(nhl)病理学分类仍在研讨中,并不断反映出对本异质性疾病的细胞起源和生物学基础的新见解.病程长短不一,从无明显症状和早期可耐受到迅速死亡.在某些类型nhl,50%的患儿和约20%的成年患者出现白血病样的变化.发病率和病因学非霍奇金淋巴瘤较霍奇金病常见.美国每年新诊断约50000病例.各年龄组均可发生,发病率随年龄而增高.尽管像白血病一样已有可靠的实验证据提示某些淋巴瘤由病毒引起,但病因仍不明确.例如htlv-1(逆转录人t细胞白血病-淋巴瘤病毒)已分离出来,而且似乎流行于日本南部,加勒比海,南美和美国东南地区.急性成人t细胞白血病-淋巴瘤,急性发作期临床表现为皮肤浸润,淋巴结肿大,肝脾肿大和白血病.白血病细胞是恶性t淋巴细胞,大多伴迂曲形核.常发生高血钙症,这是由于体液因素而非骨直接受侵犯所致.在艾滋病中,nhl特别是免疫母细胞和小无裂(burkitt淋巴瘤)型的发病率增高.已报告原发性侵犯中枢神经系统和弥散性的病变.约30%患者全身淋巴结肿大常先出现于淋巴瘤,提示b细胞多克隆刺激先于淋巴瘤的发生.某些艾滋病伴淋巴瘤可有c-myc基因重排.对化疗可能有效,然而毒性常见和条件性感染连续发生,这将造成生存期短暂.病理学工作分型法将nhl分为具有治疗意义的预后组如后述(注意:对预后的评估是以1980年以前的病例生存资料为依据的,因而不一定能确切反映出接受现代疗法的预后).低度恶性淋巴瘤(38%)弥散性小淋巴细胞;滤泡性小裂细胞;滤泡性混合性小和大细胞.中度恶性淋巴瘤(40%)滤泡性大细胞;弥散性小裂细胞;弥散性混合性小和大细胞;弥散性大细胞.高度恶性淋巴瘤(20%)免疫母细胞淋巴瘤;淋巴母细胞淋巴瘤;小无裂细胞淋巴瘤(burkitt或非burkitt型).各种各样的淋巴瘤(2%)混合淋巴瘤,蕈样真菌病,纯组织细胞型,其他型以及不能分类的淋巴瘤.近年介绍一种新的病理分类,欧美修订的淋巴瘤分类法(real分类),并逐渐被采纳.该法通过结合免疫表型,基因型和核型进行诊断分组,对工作分型法无法确定的病变有实际价值.最重要的新淋巴瘤是粘膜相关淋巴样肿瘤(malt,参见第23节);外套细胞淋巴瘤,这是一种预后差,以前被划分为弥散性小裂细胞淋巴瘤;以及间变型大细胞淋巴瘤(亦称ki-1淋巴瘤).运用固定或新鲜肿瘤组织的免疫分型,表明80%~85%非霍奇金淋巴瘤源于b细胞,15%源于t细胞和<5%来源于真正组织细胞(单核巨噬细胞)或未定型的裸细胞.免疫学研究已表明淋巴瘤由正常淋巴细胞激活和分化的不同阶段而发生,然而除某些t细胞淋巴瘤以外,免疫分型对治疗尚无重要意义.症状和体征虽然nhl患者有各种各样的临床表现,但大多存在无症状的外周淋巴结肿大,累及颈部,或在腹股沟,或两处都被波及.肿大的淋巴结呈橡胶状,分散,以后则连结在一起.有些病人表现局部病变,但在多数病人是多部位受侵犯.waldeyer环(主要是扁桃体)是偶尔受侵部位.纵隔和腹膜后淋巴结肿大可造成各种器官的压迫症状.结外病变的临床症状主要由淋巴结病变所造成(如累及胃的症状似胃肠道癌症,肠淋巴瘤可引起吸收障碍综合征).弥散性大细胞淋巴瘤的病人,最初侵犯皮肤和骨的占15%,而小淋巴细胞淋巴瘤的病人占7%,约有33%患者伴广泛的腹部或胸部病变.由于淋巴管阻塞可分别发生乳糜状腹水和胸腔积液(参见第80节).体重减轻,发热,盗汗和乏力则表明病变是弥漫性的.
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