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阵发性睡眠性血红蛋白尿:是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。可伴全血细胞减少、感染和血栓形成。本病虽少见,但近年来有增多趋势。我国北方多于南方。半数以上发生在20-40岁青壮年。男性多于女性,与遗传及种族无关。本病起病隐袭缓慢,呈慢性过程,以贫血、出血为首发症状者较多,以血红蛋白尿起病者较少。且本病可与再生障碍性贫血相互转化。中位数生存期约10年,也有长达20年以上。治疗主要为对症及支持治疗,防治并发症。国内患者主要死亡原因为出血及感染。
症状表现:
1.睡眠后酱油样或葡萄酒色尿发作史。
2.贫血及出血,出血少见且轻。
3.感染和发热。
4.黄疸、肝脾轻度肿大。
5.血栓形成。
阵发性睡眠性血红蛋白尿的尿石血红蛋白尿不是血尿
病程不一,有的有周期性,而有的并不具有规律性PNH这样的疾病不是多久发病一次,而是容易发生在刺激性饮食、感染之后。你可以去医院检查一下酸溶血试验、蔗糖溶血试验、血浆结合珠蛋白、游离血红蛋白、盐水渗透脆性试验等溶血检查方能明确。
看你说是血尿,有点不太像,PNH一般都是深茶色尿,严重时候酱油色尿的,并且脾脏会增大。如果有LZ尿路刺激症状很有可能是膀胱/尿路出血,或者是肾炎。这些都要去好好检察的,不要轻易的放松警惕,小心肿瘤。
阵发性睡眠血红蛋白尿,主要是典型的PNH以慢性血管内溶血,血红蛋白尿,及含铁血黄素尿为主要表现,但大多数患者常不典型,发病隐袭,病程迁延,病情轻重不一。 发病高峰年龄在20~40岁之间,个别发生儿童或老年,男性显著多于女性。首发症状为贫血占56.7%,血红蛋白尿仅占12.8%,黄疸兼贫血占5.9%。可以通过查血检测。除了移植,还有目前没有进入中国的新药以外,阵发性睡眠性血红蛋白尿是没有根本治疗方法的,因此没有必要东奔西走求医,主要还是对症输血治疗。如果能够坚持对症治疗,保持血红蛋白水平,避免血栓形成,该病一般不至于危及生命。很多药物会引起该病发作,因此服用任何药物都应该非常慎重。
北京协和医院-血液内科-段明辉副主任医师
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