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阵发性睡眠性血红蛋白尿：是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。可伴全血细胞减少、感染和血栓形成。本病虽少见，但近年来有增多趋势。我国北方多于南方。半数以上发生在20-40岁青壮年。男性多于女性，与遗传及种族无关。本病起病隐袭缓慢，呈慢性过程，以贫血、出血为首发症状者较多，以血红蛋白尿起病者较少。且本病可与再生障碍性贫血相互转化。中位数生存期约10年，也有长达20年以上。治疗主要为对症及支持治疗，防治并发症。国内患者主要死亡原因为出血及感染。
症状表现：
1.睡眠后酱油样或葡萄酒色尿发作史。
2.贫血及出血，出血少见且轻。
3.感染和发热。
4.黄疸、肝脾轻度肿大。
5.血栓形成。
阵发性睡眠性血红蛋白尿的尿石血红蛋白尿不是血尿
病程不一，有的有周期性，而有的并不具有规律性PNH这样的疾病不是多久发病一次，而是容易发生在刺激性饮食、感染之后。你可以去医院检查一下酸溶血试验、蔗糖溶血试验、血浆结合珠蛋白、游离血红蛋白、盐水渗透脆性试验等溶血检查方能明确。
看你说是血尿，有点不太像，PNH一般都是深茶色尿，严重时候酱油色尿的，并且脾脏会增大。如果有LZ尿路刺激症状很有可能是膀胱/尿路出血，或者是肾炎。这些都要去好好检察的，不要轻易的放松警惕，小心肿瘤。
阵发性睡眠血红蛋白尿，主要是典型的PNH以慢性血管内溶血，血红蛋白尿，及含铁血黄素尿为主要表现，但大多数患者常不典型，发病隐袭，病程迁延，病情轻重不一。 发病高峰年龄在20～40岁之间，个别发生儿童或老年，男性显著多于女性。首发症状为贫血占56.7%，血红蛋白尿仅占12.8%，黄疸兼贫血占5.9%。可以通过查血检测。除了移植，还有目前没有进入中国的新药以外，阵发性睡眠性血红蛋白尿是没有根本治疗方法的，因此没有必要东奔西走求医，主要还是对症输血治疗。如果能够坚持对症治疗，保持血红蛋白水平，避免血栓形成，该病一般不至于危及生命。很多药物会引起该病发作，因此服用任何药物都应该非常慎重。
北京协和医院-血液内科-段明辉副主任医师
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