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Bing-Neel综合征(BNS)是一种罕见的WM并发症,其中恶性淋巴浆细胞浸润到中枢神经系统(CNS),然后导致神经功能障碍。目前,BNS患者的治疗选择仅限于中枢神经系统渗透剂。伊博替尼可以通过血脑屏障进入中枢神经系统,因此有望用于治疗BNS,但目前仍没有证据支持其在BNS的有效性。为此,研究人员进行了一项多中心回顾性研究,以评估伊布替尼在BNS患者中的疗效。布洛芬的口服剂量为420-560毫克,每天一次,直到疾病进展或毒性不可接受。
24例BNS患者的中位年龄为65岁,从WM到BNS诊断的中位时间为4年,BNS患者在伊博替尼之前的中位治疗线为1:之前的BNS治疗包括鞘内化疗、大剂量甲氨蝶呤、苯达莫司汀和放疗。在7名患者(29%)中,伊博替尼是BNS的一线治疗药物。在最佳反应中,血清中值IgM和血红蛋白水平分别降至340mg/dl和14.6g/dl。完全缓解2例(8%),部分缓解14例(58%),临床改善3例(13%)。
中位无事件生存率(EFS)没有达到,1年和2年的EFS率分别为71%和52%。中位随访时间为13个月。5名患者停止使用伊博替尼(3例因BNS进展,1例因3级肌肉痉挛,1例因心律失常),3名患者死亡(2例因感染,1例因BNS进展)。结论:伊巴替尼是BNS患者安全有效的治疗选择。
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