朗格汉斯组织细胞增生症(朗格汉斯组织细胞增生症属于重疾吗)

朗格汉斯细胞组织增生症，能否治愈

局限性的一般可以治愈！一、外科和放疗治疗方案

(1)在经过完整评估后，只有单发性骨受侵犯的患者和在某些情况下有多部位受损的患者,可使用局部疗法。患者的皮肤损伤的表面,容易接近的及非危险的部位,可施行手术刮除，但术中要避免过大的矫形与整形手术。

(2)使用高电压装置进行局部放疗，适用于骨骼畸形，病理性骨折,脊柱压缩和脊髓损伤或有严重疼痛或全身淋巴结肿大的患者。

(1)方案一：低危患儿，年龄大于2岁,伴单一系统疾病,或一个部位骨质或多部位骨质损害。

方案：给予局部治疗,不需全身性治疗。若治疗无效或血沉持续升高可能表明有严重的全身性疾病存在。

(2)方案二：低危患儿，年龄大于2岁，伴多系统疾病,但未侵犯血液系统,肝,肺或脾,可给予化疗,常有持续的疗效,然而大多数患者年龄都小于2岁，血液系统、肝、肺或脾器官系统受侵犯，特别有功能紊乱的患儿,尽管给予化疗但仍死亡.

三、抗生素治疗

适合对象：重型患者

方案：住院并予最大剂量抗生素,保持气道通畅,提供高能营养支持、血制品，护理皮肤，施行清创术,甚至可切除严重受损的牙龈组织,以限制口腔病变。头皮脂溢性样皮炎可使用含硒质洗发液(每周2次)，若洗发液无效,可局部少量使用皮质类固醇药剂，以在短期内控制小的病灶。对尿崩症或有其他的垂体功能减退症状的患者大多需补充激素治疗。同时进行理疗以及必要的医护关怀。执行严格的卫生措施，有效地需减少听道,皮肤和牙龈损害。

在全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者,对疾病和治疗中可能引起的慢性伤残,如整容的或功能性矫形的及皮肤的病损害和神经毒性,以及情绪波动均应加以监察。

预后极差的患者在诊断时应作hla配型,考虑进行骨髓移植,环孢菌素或实验性免疫抑制或其他免疫调节治疗。

郎格汗斯组织细胞增生症是怎么会事？

郎格罕细胞组织细胞增生症（Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原称组织细胞增生症X，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征，（Litterer-Siwe病，简称L-S病），汉-薛-柯综合征，（Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病）及骨嗜酸肉芽肿（eosinphilic granuloma of bone ,EGB）。病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。

临床表现皮疹 皮肤病变常为变诊的首要症状.

骨病变 骨病变几乎见于所有的LCH患者，单个的骨病变较多发性骨病变为多，主要表现为溶骨性损害

淋巴结 LCH的淋巴结病变可表现为三种形式。①单纯的淋巴结病变，即称为淋巴结原发性嗜酸细胞肉芽肿；②为局限性或局灶性LCH的伴随病变，常牵涉到溶骨性损害或皮肤病变；③作为全身弥散性LCH的一部分。常累及颈部或腹股沟部位的孤立淋巴结，多数患者无发热，少数仅有肿大淋巴结部位疼痛。单纯淋巴结受累，预后多良好。

胃肠道病变常见于全身弥散性LCH，症状多与受侵的部位有关，以小肠和回肠最常受累，表现呕吐、腹泻和吸收不良，长时间可造成小儿生长停滞。

肝脏 全身弥散性LCH常常侵犯肝脏，肝脏受累部位多在肝脏三角区，受累的程度可从轻度的胆洒淤积到肝门严重的组织浸润，出现肝细胞损伤和胆管受累，表现肝功能异常、黄疸、低蛋白血症、腹水和凝血酶原时间延长等，进而可发展为硬化性胆管炎、肝纤维化和肝功能衰竭。

肺 LCH的肺部病变可做为全身病变的一部分，也可能单独存在，即所谓原发性肺LCH。任何年龄都可出现肺部病变，但儿童期多见于婴儿，表现为轻重不等的呼吸困难，缺氧和肺的顺应性变化。

【治疗措施】

近年来由于化疗的进步使本症的预后大为改观。具体的治疗对策取决于疾病的分级，局灶性抑或全身多系统疾病、有无主要受累器官的功能障碍和年龄因素等。

1.骨和皮肤病变的治疗 LCH表现为局部骨损害者多为良性，活检同时将病灶刮除可达治疗目的，部分患者也可经经数月至数年自愈。骨愈合的过程为10周左右，从骨小梁消失处出现新骨小梁，13周左右出现硬化性改变，24周左右缺损的边缘消失，36～40周可能完全愈合，约半数病人骨完全愈合的时间需一年以上。近期报道，病灶内注射皮质激素作为局部治疗形式或全身辅助治疗已收到良好效果。根据病灶的大小和病人年龄，注射甲基强的松龙的剂量可从75～150mg不等。

2.全身疾病的治疗 对全身弥散性LCH患者，虽有报道不经化疗而自愈但仍应优先考虑全身化。如单用长春碱（VCR）、长春花碱（VBL）和环磷酰胺（CTX）的治疗效果，即VCR1.5～2mg/(m2·W），VBL5～6.5mg/(m2·W）,CTX 2.5～5mg/(kg·d)，有效率分别为50%、55%、65%。如用VCR+强的松（Pred）40～60mg/(m2·d）和6巯基嘌呤（6MP）+Pred或用瘤可宁加Pred，则缓解率为45%～65%。