真性红细胞增多症(真性红细胞增多症属于重疾吗)

真性红细胞增多症是恶性病吗

你好！真性红细胞增多症是一种良性的骨髓增生性疾病。真性红细胞增多症（简称真红）是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多；血液粘稠，此病发病多见50岁以上的老年人，但年轻化的趋势逐渐明显，二三十岁的年轻人患病呈明显的增长趋势。一般呈缓慢发病，很多患者都是在出现心梗、脑梗等并发症后才确诊的此病。临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、手脚麻木胀痛、肝脾肿大、皮肤瘙痒、严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。【临床表现】,1.首发症状,pv常常为隐袭性起病，主要见于60~70岁人群，首发症状有头痛、多血质、瘙痒、血栓形成和胃肠道出血，但部分患者是在常规检查时发现血细胞计数异常而确诊，约30%的患者有临床症状，依次为头痛、乏力、瘙痒、头晕和盗汗。,2.栓塞和出血,在起病的头10年中，约40%~60%的患者可出现栓塞并发症，且在此阶段，每年发病率均等，严重的栓塞并发症有脑血管意外、心肌梗死、深部静脉栓塞(如肝静脉栓塞)以及肺栓塞，约1/4的患者有出血和淤斑，但常不严重。有的患者发生下肢动脉栓塞出现肢端坏疽，最终只能截肢治疗以“丢卒保车”。,3.皮肤,约40%的患者有皮肤瘙痒，用热水洗澡常可使之加重，有些患者可因严重的皮肤瘙痒而影响其生活质量，原因不明，可能与皮肤中肥大细胞数量增多和组胺水平增高有关。,4.肠道,门静脉高压和食道静脉曲张较常见，pv患者消化性溃疡比正常人群高5倍。,5.心血管,心血管症状包括心绞痛、心肌梗死和充血性心力衰竭。,6.神经系统,神经系统症状如头晕非常常见迫亦有报道。,7.其他,由于核酸转运增多从而导致骨髓细胞高度增殖，常可使血尿酸浓度增高，因此痛风亦较常见。sweat综合征亦有数例报道。手术中或术后75%以上的病情未获控制的pv患者可出现出血和栓塞合并症。此外，已有研究证实pv患者淋巴瘤发生率较高。mds作为pv的并发症已日渐引起人们的关注，那些①标准治疗后迅速脾肿大;②无明显骨髓纤维组织增生;q)骨髓极度活跃(<90%)伴髓糸、红系和巨核系二糸增生异常;④周血单核细胞计数>1x109/l增生异常的髓系细胞极度浸润肝脾的患者提示可能出现mds。,【诊断标准】,诊断pv的最主要依据是红细胞增多、白细胞增高、血小板增多和脾肿大，大部分患者在就诊时仅有上述特征中的两条或三条，部分患者甚至仅有红细胞增多，偶尔只有血小板增多或白细胞增多或脾肿大，因此有时pv诊断很难确立。1975年pv研究组(pvsc)提出了”诊断标准，但诊断标准提出已有20余年，此间对其中某些内容有了一些新的认识，因此不断有作者对其进行补充和修订。,由于pv迄今仍为排除性诊断，只有在排除继发性红细胞增多症(secondary polycythemia)和相对红细胞增多症(apparent polycythemia)后方可确诊，其鉴别诊断要点见下表。有关实验室检查可分二个阶段进行：第一阶段包括全血细胞计数、尿常规、血清铁蛋白、vitb12和叶酸水平分析，肌苷、肝功能实验、血象分析、cohb、腹部超声检查，在排除了常见继发性红细胞增多症以后，进行第二阶段检查，包括骨髓活检、染色体核型分析、血清epo水平测定、氧离曲线、肺功能实验、胸部x片、心电图等以进一步鉴别和确诊。,,,指标,,pv

真性红细胞增多症

不一定啊，脱水、血液浓缩、使用利尿剂、肺心病等也可以血红蛋白增高。