淋巴管肌瘤病(淋巴管肌瘤病诊断标准)

有谁听过肺淋巴管肌瘤病？介绍具体点！谢谢

血管周上皮样细胞肿瘤是近几年病理组织学领域的一个新概念［1］。肺淋巴管肌瘤病(Lymphangioleiomyomatosis，LAM)是其中的一种，发病少见，几乎所有患者均为女性，年龄范围从18～70岁，但多为育龄妇女，可发生在腹膜后、纵隔及肺内，可为先天性或后天获得，病变进展可较快或长期静止不变。临床主要表现为进行性呼吸困难，肺功能不足，自发性气胸。多数患者在肺部表现后10年内死亡，但有个别病例病情稳定［2］。目前对该病病因尚不十分明确，因此尚无有效治疗措施，可行外科结扎胸导管，某些病例中有必要去除肺表面的的皮质瘢痕(Cortical scar)。

淋巴管瘤都有什么症状

临床表现,1.毛细淋巴管瘤名曰单纯性淋巴管瘤，皮肤多发，口腔粘膜发病也多见。常如黄豆大小，色淡黄透明，破损时有粘液样液流出，有时混有小血管而呈淡红或紫红色，多为成群聚集。未破损淋巴管瘤表面光滑柔软具有压缩性。,2.海绵状淋巴管瘤最常见，主要由扩张屈曲的淋巴管组成。发生在皮肤、皮下组织及肌间结缔组织间隙中。表皮颜色多无变化，有压缩性，很柔软，多房性囊肿彼此相通，结构如海棉。发病以头颈最多，其次为下肢、臂、腋及躯干，唇舌发病的可形成巨唇(舌)症。,3.囊性淋巴管瘤又名水瘤，是一种充满淋巴液的先天囊肿。与周围正常淋巴管不相连，主要来源于胚胎的迷走淋巴组织。好发于颈部后三角区，但可延伸至锁骨后、腋下及纵隔等多部位，向上可延及颌下、口底等，腹股沟及腘窝也可发生。常似拳头般大，缓慢生长，由于与皮肤无粘连，肿物表面皮肤无变化。性质柔软，囊性，分叶状结构，能透光，轻微压缩性。用针穿刺可抽出草黄色胆固醇结晶液性、透明，很快凝固，与淋巴液性质相似。无肿大压迫时没有临床上任何自觉症状，体积过大时视囊性淋巴瘤生长部位而产生相关的症状。继发感染，弥漫性肿可加剧压迫症状。,诊断,1.一般淋巴管瘤根据主要症状和体征，基本可诊断。 2.B超可测定肿瘤大小、范围、性质及与周围组织关系。 3.颈部、锁骨上、腋下淋巴管瘤应抵X光线瞭解肿瘤支气管，纵隔的关系。 4.对深部及内脏淋巴管瘤可行CT、MRI检查确诊，及瞭解其对周围组织关系。 5.对腹腔、消化道淋巴瘤可行消化道钡餐造影、内窥镜、腹腔镜检查。 6.诊断椎穿刺可与血管瘤鉴别。