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应该是脂酰辅酶A脱氢酶,脂肪酸首先和辅酶A在脂肪酸硫激酶作用下产生酯酰辅酶a,然后进入β-氧化,首先酯酰辅酶a在脂酰辅酶A脱氢酶作用下生成烯酯酰辅酶a,通过烯酯酰辅酶a水化酶生成β-羟脂酰辅酶A,在羟脂酰辅酶a脱氢酶作用下(NAD+作为辅酶)β-酮酯酰辅酶a生成,最后在硫酯解酶作用下生成少两个碳的酯酰辅酶a和乙酰辅酶A
在食物摄取即后,葡萄糖是主要的能量代谢的底物,过后,当葡萄糖浓度水平降低,脂肪酸氧化的速度随即增高中长链脂酰脱氢酶的缺乏,导致葡萄糖和脂肪酸氧化发生不平衡而产生的后果脂酰CoA脱氢酶基因在2型糖尿病脂肪组织表达水平上调发病机理:肉毒碱是脂肪酸进入线粒体的载体,其缺乏则引起细胞能量代谢障碍。另一方面脂酰辅酶A和脂酰肉毒碱等代谢中间产物堆积,导致组织细胞损伤存在于线粒体膜内侧的肉毒碱-脂肪酰肉毒碱转移酶.此酶缺乏使脂酰辅酶A和游离肉毒碱通过线粒体内膜受障碍
全称六磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷。是一种遗传性疾病,临床表现为反复发生的溶血、黄疸以及贫血。
有可能遗传.我本人也是G6PD缺乏者,生了个女儿结果也是G6PD缺乏者,一般对小孩没什么影响,跟正常人一样.只是平常用药什么的要注意.还有不能吃蚕豆。现在还没有根治的方法。蚕豆病是常发生在蚕豆成熟的季节,进食蚕豆或蚕豆制品(如粉丝、酱油)均可致病的,只要平时不吃这些就没有问题,不影响说话能力的啦。
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