慢性粒细胞白血病(慢性粒细胞白血病是怎么引起的)

慢性粒细胞白血病分为哪几种

慢粒，为慢性白血肝脏常有中度肿大，浅表淋巴结多不肿大。 4.胸骨下部压痛。 5.急变期表现同急性白血病 慢性淋巴细胞白血病骨髓移植的过程

常规的骨髓移植前，只需HLA－A、B、DR(人类白细胞抗原)相同即可。由于HLA－AB的多样性最明显，一般对志愿者先做HLA－AB分型，待检索后供、受者HLA－AB相配后，再对供者作HLA－DR分型检测，看是否相配。如果供、受者的HLA完全相配，同时供者健康检查合格，就可以着手准备移植手术。先用化学药物和放射治疗，摧毁患者身上的癌细胞，这时患者的正常造血细胞也被杀死，人体的免疫力下降，易发生感染，必须在无菌病房（层流室）中接受移植。

植入方法如同输血，植入的造血细胞在人体繁殖，重建造血和免疫系统，病人逐渐恢复健康。骨髓移植对白血病的有效治愈率可达到75－80％。

移植过程中会出现不同程度的排异反应。因为，免疫系统对外来异物能分辨出“异己”，并对它进行攻击，将它排挤除去，这个过程就称之为“排斥反应”。如供、受者是亲属关系，排斥反应会弱些，如是非亲属关系，则反应会重一些。另一种排异反应是移植物抗宿主反应（简称GVHD）。即供者组织中的免疫细胞对受者（宿主）的作用，宿主组织抗原对供者免疫细胞来说也是异己物质，逐渐生长起来的供者免疫细胞对受者的“攻击”越来越重，并可产生“移植物抗宿主反应”。GVHD的症状包括：发热、皮肤潮红、皮疹、肝脾肿大、肝功能异常，全血细胞减少、肝炎、严重腹泻、骨髓硬质和感染，严重时可并发致死性反应。在双胞胎中，GVHD发生率为1－5％，亲属中为36％，非血缘关系为50－70％。不过GVHD虽对患者有危险，但它具有抗白血病作用，卡减少移植后白血病的复发。在治疗中，可采取适当的免疫抑制措施，挽救患者的生命。

骨髓移植成败的关键之一是HLA(人类白细胞抗原)配型问题，如果骨髓供者与患者(受者)的HLA不同，便会发生严重的排斥反应，甚至危及患者的生命。HLA分型要比ABO血型复杂的多，每个人不是从父母分别得到一个基因，而是得到一串基因(HLA单倍型)。每人遗传到二串“冰糖葫

芦”，“冰糖葫芦”上的“红果”(基因)以A、B、C、D、DR、DQ和DP为序。如A有28种红果(分别记为A1、、A2、A3、A9...)，B有61种(记为B5、B7、B8、B12...)，DR有24种(记为DR1、DR2、DR3、DR4...)等。七彩红果共有164种编号，如不同遗传排列的红果随机组合，按理论推算，“冰糖葫芦”有五亿多种变化，能组合33亿多种HLA分型。理论推测的HLA分型数量巨大，但对一个具体的民族来说并非如此。如黄种人的某些HLA抗原，白人和黑人是没有的，白人、黑人所独有的HLA抗原，中国人也没有。同时，HLA各遗传的基因，并非随机搭配，而是有一定规律。因为上述原因实际的HLA分型数量就大大减少。

HLA分型有常见、少见、罕见之分，常见的HLA分型，在300－500人就可以找到相同者，少见的HLA分型可能是万分之一的机率，而罕见的就要到几万甚至几十万的人群中寻找。不同人种的HLA分型有很大的差异，白人、黑人的骨髓不适合中国人，成立一个完全属于中国人的中华骨髓库，不仅可以为中国公民提供帮助，还可以为分布在世界各地的炎黄子孙服务！

骨髓移植的过程

常规的骨髓移植前，只需HLA－A、B、DR(人类白细胞抗原)相同即可。由于HLA－AB的多样性最明显，一般对志愿者先做HLA－AB分型，待检索后供、受者HLA－AB相配后，再对供者作HLA－DR分型检测，看是否相配。如果供、受者的HLA完全相配，同时供者健康检查合格，就可以着手准备移植手术。先用化学药物和放射治疗，摧毁患者身上的癌细胞，这时患者的正常造血细胞也被杀死，人体的免疫力下降，易发生感染，必须在无菌病房（层流室）中接受移植。

植入方法如同输血，植入的造血细胞在人体繁殖，重建造血和免疫系统，病人逐渐恢复健康。骨髓移植对白血病的有效治愈率可达到75－80％。

移植过程中会出现不同程度的排异反应。因为，免疫系统对外来异物能分辨出“异己”，并对它进行攻击，将它排挤除去，这个过程就称之为“排斥反应”。如供、受者是亲属关系，排斥反应会弱些，如是非亲属关系，则反应会重一些。另一种排异反应是移植物抗宿主反应（简称GVHD）。即供者组织中的免疫细胞对受者（宿主）的作用，宿主组织抗原对供者免疫细胞来说也是异己物质，逐渐生长起来的供者免疫细胞对受者的“攻击”越来越重，并可产生“移植物抗宿主反应”。GVHD的症状包括：发热、皮肤潮红、皮疹、肝脾肿大、肝功能异常，全血细胞减少、肝炎、严重腹泻、骨髓硬质和感染，严重时可并发致死性反应。在双胞胎中，GVHD发生率为1－5％，亲属中为36％，非血缘关系为50－70％。不过GVHD虽对患者有危险，但它具有抗白血病作用，卡减少移植后白血病的复发。在治疗中，可采取适当的免疫抑制措施，挽救患者的生命。

骨髓移植成败的关键之一是HLA(人类白细胞抗原)配型问题，如果骨髓供者与患者(受者)的HLA不同，便会发生严重的排斥反应，甚至危及患者的生命。HLA分型要比ABO血型复杂的多，每个人不是从父母分别得到一个基因，而是得到一串基因(HLA单倍型)。每人遗传到二串“冰糖葫

芦”，“冰糖葫芦”上的“红果”(基因)以A、B、C、D、DR、DQ和DP为序。如A有28种红果(分别记为A1、、A2、A3、A9...)，B有61种(记为B5、B7、B8、B12...)，DR有24种(记为DR1、DR2、DR3、DR4...)等。七彩红果共有164种编号，如不同遗传排列的红果随机组合，按理论推算，“冰糖葫芦”有五亿多种变化，能组合33亿多种HLA分型。理论推测的HLA分型数量巨大，但对一个具体的民族来说并非如此。如黄种人的某些HLA抗原，白人和黑人是没有的，白人、黑人所独有的HLA抗原，中国人也没有。同时，HLA各遗传的基因，并非随机搭配，而是有一定规律。因为上述原因实际的HLA分型数量就大大减少。

HLA分型有常见、少见、罕见之分，常见的HLA分型，在300－500人就可以找到相同者，少见的HLA分型可能是万分之一的机率，而罕见的就要到几万甚至几十万的人群中寻找。不同人种的HLA分型有很大的差异，白人、黑人的骨髓不适合中国人，成立一个完全属于中国人的中华骨髓库，不仅可以为中国公民提供帮助，还可以为分布在世界各地的炎黄子孙服务！

关于慢性粒细胞白血病

慢性粒细胞白血病，简称慢粒，为慢性白血病中最常见一种类型。慢粒起病缓慢，早期多无明显症状，往往在体格检查或其他疾病就诊时偶然发现脾肿大或白细胞异常而获得确诊。 在我国，慢性白血病中以慢粒最为常见，患者年龄在30－40岁者居多，20岁以下罕见。慢粒在临床上可分为慢性期，加速期及急变期。病人出现急性白血病的临床及血液等表现，称之为慢粒急变。多数患者中数生存期为3－4年。慢粒发生急变后预后极差。

临床表现

1.起病缓慢，部分病人早期可以没有任何症状。 2.乏力：低热、多汗或盗汗，体重减轻。 3.最突出体征为脾肿大，往往为巨脾，肝脏常有中度肿大，浅表淋巴结多不肿大。 4.胸骨下部压痛。 5.急变期表现同急性白血病

诊断依据

1.慢性期：(1)临床表现：无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状；(2)血象：白细胞计数增高，主要为中性中晚幼和杆状粒细胞，原始细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）≤5－10％，嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多，可有少量有核红细胞。(3)骨髓象：增生明显至极度活跃，以粒系增生为主，中、晚幼粒和杆状核粒细胞增多，原始细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）≤10％。(4)染色体：有Ph染色体。(5)CFU－GM培养：集落或集簇较正常明显增加。 2.加速期：具下列之二者，可考虑为本期。(1)不明原因的发热、贫血、出血加重和或骨骼疼痛。(2)脾脏进行性肿大。(3)不是因药物引起的血小板进行性降低或增高。(4)原始细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）在血中及／或骨髓中＞10％。(5)外周血嗜碱粒细胞＞20％。(6)骨髓中有显著的胶原纤维增生。(7)出现Ph以外的其他染色体异常。(8)对传统的抗慢粒药物治疗无效。(9)CFU－GM增殖和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落的比值增高。 3.急变期：具下列之一者可诊断为本期。(1)原始细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）或原淋＋幼淋，或原单＋幼单在外周血或骨髓中>=20％。(2)外周血中原始粒＋早幼粒细胞>=30％。(3)骨髓中原始粒＋早幼粒细胞>=50％。(4)有髓外原始细胞浸润。(5)CFU－GM培养呈小簇生长或不生长。

①慢性淋巴细胞白血病（CLL）

②慢性粒细胞白血病（CGL）

③慢性粒-单核细胞白血病（CMML）

④慢性单核细胞白血病（CM0L）

⑤慢性嗜中性粒细胞白血病（CNL）

慢性粒细胞白血病症状？

因为慢性粒细胞白血病进展比较缓慢，所以很多病人没有症状，尤其在早期的病人，随着疾病的进展，白血病破坏骨髓正常造血功能，浸润器官，引起了明显但非特异的症状。包含有：1.贫血：表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等；2.反复感染且不易治好：主要由于缺少正常的白细胞，尤其是中性粒细胞；3.出血倾向：容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等，由于血小板减少引起；4.脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。