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在临床上ALCL被分为原发性（系统性和皮肤）及继发性（由其他淋巴瘤转化而来）两种，约占全部NHL的2%-7%。由于越来越多研究表明原发性系统性ALCL中ALK阳性和ALK阴性病例其表现有明显差异，因此将ALK阳性和ALK阴性的原发性系统性ALCL分别介绍。
ALK基因位于染色体2p23位点，正常情况下人源的alk可转录产生大小6222bp的mRNA，由29个外显子构成，编码1620个氨基酸序列200KDa的I型穿膜蛋白ALK，该蛋白为一种受体酪氨酸激酶（receptortyrosinekinase，RTK），是RTK胰岛素超家族的成员。完整的ALK具有典型的RTK三部分结构，即胞外区、亲脂性穿膜区和胞浆内酪氨酸激酶。据文献报道，ALK蛋白除在极少部分弥漫性大B细胞淋巴瘤中表达外，可在60%～85%的原发性系统性ALCL中表达，是原发性系统性ALCL相对特异的免疫表型特征。
淋巴瘤起源于淋巴结和淋巴组织,其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关,是免疫系统的恶性肿瘤.
间变性大细胞淋巴瘤临床免疫表型可为T细胞型,临床常有皮肤侵犯,伴或不伴淋巴结及其他结外部分病变.治疗通常需行化疗.间变性大细胞淋巴瘤是淋巴瘤的一种。肺癌是另外一种病。ct等检查结果如何，才能确定分期。
广州中医药大学第一附属医院-肿瘤科-张恩欣副主任医师
重要病理改变
a 瘤细胞弥漫浸润于真皮及皮下组织内，极少向表皮性，
b 瘤细胞的胞体大，明显异形，胞质丰富，弱嗜碱性，胞核大，呈圆形、卵圆形或肾形，空泡状，核膜清楚，核仁明显，
c 常见多核瘤巨细胞，偶见R-S细胞样细胞，核分裂相易见，
d 免疫组化：CD30（Ki-1抗原）+，CD43+和CD45RO+。
a 原发性者多见于 50岁以上男性，
b皮损单个或多个结节或斑块，好发于躯干、头皮，其次为外生殖器，
c 结节坚实，淡红至紫红色，直径大于1cm，可达8~10cm，常破溃。
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