天疱疮(天疱疮的最新治疗方法)

天疱疮是什么疾病

天疱疮和类天疱疮都是属于皮肤病，同时也都是由于自身免疫所造成的，具体表现也差不多少，均表现为水疱、红斑等症状。所以大家往往会分不太清天疱疮和类天疱疮的区别。不过天疱疮和类天疱疮还是有所区别的，下面就来给大家分析一下关于天疱疮和类天疱疮鉴别知识。

天疱疮和类天疱疮鉴别：

(1)好发年龄天疱疮好发于壮年，多数在30～60岁发病，男性多于女性；类天疱疮好发于老年人及机体抵抗力低下者，女性多于男性。

(2)水疱特点天疱疮好发于头部及躯干部，疱壁松驰易破，疱液澄清，难以自愈。水疱发生正常皮肤之上，瘙痒不明显。类天疱疮好发于躯干及四肢，疱壁紧张，不易破溃，破溃后糜烂面渗血，易于自愈。水疱发生于红斑上或正常皮肤上，伴有明显的瘙痒。

(3)粘膜受累天疱疮患者常有口腔及阴部粘膜受累，有些患者出现皮肤症状前即有口腔溃疡数年反复不愈。类天疱疮极少累及粘膜，即使发病亦极轻微。

(4)尼氏征各型天疱疮尼氏征均为阳性；类天疱疮尼氏征均为阴性。

(5)组织病理在显微镜下观察，天疱疮的大疱位于皮内，并可看到一种特殊的"天疱疮细胞"；类天疱疮位于皮下，没有"天疱疮细胞"。

(6)预后天疱疮病程较长，病情较重，预后不良；类天疱疮病情相对较轻，预后尚好。

近年来古方中医疑难病研究所中医专业人士采用祖传秘制中药在治疗天疱疮方面，积累了丰富经验。配合针灸、推拿、中药外敷等中医诊疗方法在去除天疱疮治疗中，收效显著。纯中药制剂，凉血通脉,清热解毒调理，无毒副作用，治疗越早效果越好。天疱疮属自身免疫性疾病以皮肤起大疱、黏膜起大疱为临床特征，在患者的身体里出现了一些特殊的抗体，叫桥粒芯抗体，比如如果光出现桥粒芯蛋白一，患者就会出现皮肤的大疱；如果桥粒芯蛋白三阳性桥粒芯蛋白一是阴性的，患者就出现黏膜的大疱；如果患者的桥粒芯蛋白一和桥粒芯蛋白三都阳性，就会出现皮肤的大疱和黏膜的大疱。天疱疮是一类皮肤粘膜出现大疱的自身免疫性的疾病。

天疱疮常伴不同程度发热、厌食、神疲乏力等。由于皮肤大面积糜烂,大量体液外渗,蛋白质、电解质及体液丢失过多,身体衰弱,容易合并败血症、肺炎等继发感染。颊黏膜是最常见的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累,这些部位受累可能导致病人摄食、咀嚼及吞咽困难。

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天泡疮是怎么引起的

天疱疮(pemphigus)是一类重症的皮肤病，特征为薄壁、易于破裂的大疱，组织病理为棘刺松解所致的表皮内水疱，有特征性的免疫学所见。天疱疮被分为三个主要的类型：寻常型天疱疮、落叶型天疱疮和副肿瘤性天疱疮。寻常型天疱疮和落叶型天疱疮是早先被描述的天疱疮的经典类型。所有寻常型天疱疮患者均存在黏膜糜烂，半数以上患者还存在皮肤水疱及糜烂。寻常型天疱疮的水疱发生于表皮的深层，恰在基底细胞层上。落叶型天疱疮患者仅有皮肤受累而无黏膜受累，表皮的裂隙发生在表皮的浅层，大多在颗粒层。增殖型天疱疮是寻常型天疱疮的一种变异型，红斑型天疱疮和巴西落叶型天疱疮分别代表落叶型天疱疮的局限型和地方型。

(一)发病原因

天疱疮是一种自身免疫性疾病，在各型天疱疮患者血循环中均存在有抗角朊细胞间物质抗体，而且抗体滴度与病情轻重平行，在表皮器官培养中加入天疱疮患者血清，48一72小时后可在基底细胞上部出现棘刺松解现象，棘刺松解的发生可能与抗原抗体结合后产生的蛋白酶有关，已证实天疱疮抗体与角朊细胞结合后，可使表皮细胞释放纤维蛋白溶酶原激活物，后者使纤维蛋白酶系统激活而导致棘刺松解，天疱疮抗原存在于角朊细胞的连接蛋自桥粒，为糖蛋白，寻常性天疱疮的抗原分子量为210000u(道尔顿);红斑性天疱疮抗原为桥粒芯糖蛋白，分子量为160000u。

(二)发病机制

免疫荧光发现抗角质形成细胞表面的IgG自身抗体(天疱疮抗体)是天疱疮的重要标志，直接免疫荧光发现病人的表皮中有抗细胞表面抗体，间接免疫荧光发现血清有抗表皮细胞表面IgG抗体。

寻常性大疱疮和落叶性天疱疮有相似的直接免疫荧光和间接免疫荧光表现，两种疾病在免疫荧光上很难鉴别，间接免疫荧光底物对检查结果有很大影响，一般检测落叶性天疱疮用豚鼠食管，而猴子食管对寻常性天疱疮抗体更为敏感，在循环天疱疮抗体滴度和疾病严重性之间有相关性，即滴度越高，说明病情愈重，这种相关性有统计学显著性差异，尽管如此，有部分患者并不完全符合这一规律，因此，在这类病人的治疗中，疾病严重性比天疱疮抗体滴度更为重要。

天疱疮抗原是一种桥粒分子的复合物，免疫电镜研究证明天疱疮抗原位于桥粒连接部位的角质形成细胞表面，在分子水平免疫沉淀和免疫凝集实验表明落叶性天疱疮抗原为分子量100kDa糖蛋白，寻常性天疱疮抗原为分子量130kDa糖蛋白，它们分别是寻常性天疱疮和落叶性天疱疮的致病原因。

将病人血清被动转移到实验动物可产生棘层松解，实验证明将天疱疮抗体IgG加入体外培养的人皮肤中可导致棘层松解，这种抗体介导的棘层松解不需要补体和炎症细胞的参与，以上证据表明,天疱疮抗体具有致病作用，但是抗体与角质形成细胞表面结合如何引起棘层松解的过程并未完全清楚，一种观点认为抗体结合后干扰了桥粒的连接作用，另一种观点认为抗体与角质形成细胞结合,引起蛋白酶的释放,从而导致表皮细胞间连接破坏，棘层松解和水疱形成。

寻常性天疱疮可以由于患者潜在对某些药物的自身免疫反应而激发，如卡托普利，异烟肼，吲哚美辛(消炎痛)，乙胺丁醇，保泰松，青霉素，普萘洛尔(心得安)，盐酸吡硫醇，利福平，亦有烧灼伤，晒伤，紫外线及X线照射后发病的报道，此外，天疱疮还可与其他自身免疫性疾病如重症肌无力，红斑狼疮，自身免疫性甲状腺炎，胸腺瘤，Sjogren综合征，大疱性类天疱疮，恶性贫血，霍奇金病等伴发。天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内疱性皮肤病，可能是一种自身免疫性疾病。天疱疮的病因不明，目前对自身免疫病因的研究较多，认为与病毒感染、紫外线照射、某些药物（如青霉胺等）的刺激，使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关。应给予高蛋白、高维生素饮食，或由静脉补充，全身衰竭者须少量多次输血。需要使用激素、免疫抑制剂等治疗，根据病情有感染的话需要加用有效抗生素控制感染。可以中西医结合治疗。建议患者到正规医院皮肤科或皮肤病专科医院进行诊治，以免延误病情。