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治疗用高蛋白,高葡萄糖饮食,多次喂养,以维持血糖正常水平,尤应于午夜加餐1次,以避免次晨低血糖.其他治疗包括防止感染,纠正酸中毒（可用NaHCO3,禁用乳酸钠）.纠正低血糖后如果血脂仍继续升高,可用安妥明50mg/（kg·d）.高尿酸血症如采用饮食疗法不能控制时,可用别嘌呤醇5~10mg/（kg·d）.激素治疗有益于维持正常血糖水平,提高食欲.胰高血糖素,各种类固醇激素,甲状腺素对改善症状皆可有暂时的疗效.外科方法如作门-腔静脉吻合术,使肠吸收的葡萄糖越过肝,直接进入血循环,可能术后肝缩小,生长加速,但长期效果并不肯定.亦有报告作肝移植者,效果不明且不易推广.其他有采用酶替代治疗等,但效果并不佳.
人体内糖原的贮存或消耗是一个受激素及底物控制的过程。通过调节参加合成及降解过程的酶的活性，机体的糖原代谢和血糖水准得到恰当的控制。糖原的不正常代谢，表现为糖原蓄积症，其原因常是由于缺乏有关的酶。例如，葡萄糖-6-磷酸酶缺乏的患者，肝及肾含有较多量结构正常的糖原，临床症状为肝肿大、极度低血糖、高脂血、高尿酸血、酮中毒以及生长停滞等。你好！
人体内糖原的贮存或消耗是一个受激素及底物控制的过程。通过调节参加合成及降解过程的酶的活性，机体的糖原代谢和血糖水准得到恰当的控制。糖原的不正常代谢，表现为糖原蓄积症，其原因常是由于缺乏有关的酶。例如，葡萄糖-6-磷酸酶缺乏的患者，肝及肾含有较多量结构正常的糖原，临床症状为肝肿大、极度低血糖、高脂血、高尿酸血、酮中毒以及生长停滞等。 采纳我 我绝对没参考
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