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1、发病原因不同
慢性粒细胞白血病的病因仍未明确,但认为费城染色体与该病密切相关,大约有90至95%的病人出现费城染色体。
慢性粒单核细胞白血病(Chronic myelomonocytic leukaemia,CMML)是一种慢性髓系白血病。发病率约为1~2/100 000/年,多数在60岁以后发病,男女发病比例约1.5~3:1。具体病因不明。没有特异性的染色体异位。
2、临床表现:
慢性粒白血病的早期无症状,多因其他原因检查血象而被发现。出现的症状可分为细胞增生旺盛,代谢亢进的征象;白细胞显著增多,组织受浸润的征象;正常造血组织受影响的征象三类。乏力、消瘦、低热、盗汗等症状,在细胞增生经药物控制后,可消失。
慢性粒单核细胞白血病常见的临床症状有发热、感染、出血、疲乏、体重减轻、盗汗等,约半数病人有肝脾肿大。CMML患者中位生存期约20个月,生存期可能与骨髓原始细胞比例有关。目前尚无特效的治疗方法。
3、治疗方案不同:
慢性粒白血病的治疗现多采用化学治疗。对慢粒慢性期的治疗以白消安片为首选药物。此药应用方便,副作用少,疗效高。
慢粒单白血病在目前没有更好治疗方法的情况下,支持治疗是CMML的关键性治疗。多数CMML患者年龄较大,并常伴有其他疾病,支持治疗尤为重要。多数病人不能耐受强烈化疗。
扩展资料:
慢性粒白血病的病程:
慢粒病程可分为两个阶段:慢性期和转化期。慢性期时经治疗可取得缓解;转化期时治疗效果很差,病情每况日下。75~85%慢粒在1~5年慢性期后转入转化期;少数病例在诊断后数月即发生转变,也有少数病例在十余年后才转变者。
急变病例的症状和急性白血病相似,而治疗效果比急性白血病还差,无疗效的病例一般在6月内死亡。各家统计的中数生存时间自有症状开始至死亡一般多为3~4年。死亡原因主要为感染、出血、浸润或全身衰竭。
慢粒单白血病分子生物学特征:
MDS/MPD是WHO分型标准中提出的一种新的髓系肿瘤, MDS/MPD?U患者JAK2基因突变率为18.8%(3/16例),CMML患者JAK2基因突变率为12.5%(2/15例),而MDS患者JAK2基因突变检出率仅为1.4%,提示MDS/MPD?U和CMML患者的发病基础更与MPD接近。
Ph染色体阳性作为慢性粒细胞白血病的特征之一,在CMML是阴性的。迄今未发现染色体异位是CMML所特有的。有20%~30%的病人发现基因异常。
参考资料来源:搜狗百科-慢性粒单核细胞白血病
参考资料来源:搜狗百科-慢粒白血病慢粒单白血病全称为慢性粒单核细胞白血病,简称CMML。是一种骨髓造血干细胞的克隆性疾病,其特征是骨髓粒、单核系细胞显著增殖, 外周血中单核细胞增多(>1×10^9/L) 。2001 年WHO造血和淋巴细胞肿瘤分类中,将CMML归属于骨髓增生异常综合征(MDS) 中,其特征是同时具有病态造血和骨髓增殖特点。慢粒单白血病全称为慢性粒单核细胞白血病,简称CMML。是一种骨髓造血干细胞的克隆性疾病,其特征是骨髓粒、单核系细胞显著增殖, 外周血中单核细胞增多(>1×10^9/L) 。2001 年WHO造血和淋巴细胞肿瘤分类中,将CMML归属于骨髓增生异常综合征(MDS) 中,其特征是同时具有病态造血和骨髓增殖特点。
慢性粒细胞白血病在亚洲黄种人中慢粒占慢性白血病的95%。最终合并骨髓纤维化、急性白血病及多脏器衰竭,并发感染,出血等严重并发症。病程悬殊不一,短至1-2年,长至5-10年,甚至20年。慢性粒单核细胞白血病(Chronic myelomonocytic leukemia,CMML)是临床上很少见的一种血液病,其临床表现、生存期、血常规检查具有多样性。多数在60岁以后发病,男女发病比例约1.5~3:1。具体病因不明。没有特异性的染色体异位。常见的临床症状有发热、感染、出血、疲乏、体重减轻、盗汗等,约半数病人有肝脾肿大。分为慢性期、加速期、急性变期。慢性期患者病情相对稳定,无症状或仅有低热、乏力等,少见肝脾淋巴结肿大。进入加速期后病情进展迅速,尤其是单核细胞明显增多者,病情极重,多在急性变之前即死于出血、感染或脏器衰竭。也有缺乏加速期而从慢性期转为急性变者。
慢性粒细胞白血病是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤,它的特点是产生大量不成熟的白细胞,这些白细胞在骨髓内聚集,抑制骨髓的正常造血;并且能够通过血液在全身扩散,导致病人出现贫血、容易出血、感染及器官浸润等。病因仍未明确,但认为费城染色体与该病密切相关,大约有90至95%的病人出现费城染色体。
慢性粒细胞白血病是一种相对少见的恶性肿瘤,大约占所有癌症的0.3%,占成人白血病的20%;一般人群中,大约每10万有1至2个人患有该病。慢性粒细胞白血病可以发生于任何年龄的人群,但以50岁以上的人群最常见,平均发病年龄为65岁,男性比女性更常见。
慢性粒细胞白血病进展缓慢,根据骨髓中白血病细胞的数量和症状的严重程度,分为三个期:慢性期、加速期和急变期。其中,大约有90%病人诊断时为慢性期,每年约3%至4%慢性期进展为急变期。
因为慢性粒细胞白血病进展比较缓慢,所以很多病人没有症状,尤其在早期的病人,随着疾病的进展,白血病破坏骨髓正常造血功能,浸润器官,引起了明显但非特异的症状。包含有:
1.贫血:表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等;
2.反复感染且不易治好:主要由于缺少正常的白细胞,尤其是中性粒细胞;
3.出血倾向:容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等,由于血小板减少引起;
4.脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。
你好!慢性粒单核细胞白血病属于骨髓增生异常/骨髓增殖综合征范畴,急变可以表现反复发热,脾脏进行性肿大,血象的异常改变,主要依照骨髓相应原始细胞比例确定,需要进行骨穿的。我在门诊治疗过达珂效果不好的慢粒单患者,获得较好带病生存效果。
回复专家:广东省中医院-血液科-李达主任医师
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