先天性纯红细胞再生障碍性贫血(先天性纯红细胞再生障碍性贫血怎么治疗)

单纯红细胞再生障碍性贫血如何治疗？

中西医结合主要采用中医药调理治疗。是再障患者的首选治疗方案。单纯西医治疗可能见效较快，但是病情容易反复。不少患者采用中医治疗已经走上康复之路。

参考资料：

中医袁氏疗法治疗再障。

纯红细胞再生障碍性贫血有多少治全愈的把握？有生命危险吗？

纯红细胞再障，得看是什么病因有白血病引起的，那当然有危险有药物引起的，停用后有的能恢复，没事也有免疫因素的，行免疫治疗有的能好转。如果治疗无效，或者长期的贫血，会导致贫血性心脏病，不可逆转；另外输血过多，则会出现血色病等，且不可逆转

有没有人得过纯红细胞再生障碍性贫血症？是怎么样的治疗经历？在哪里治好的？请高人指教！多谢！

纯红再障系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征。发病机制多数与自身免疫有关。约有一半左右的病人合并胸腺瘤，感染、自身免疫病 如系统性红 斑狼疮、甲亢等都可以继发纯红再障。多数患者通过去除病因，免疫抑制剂的治疗可达缓慢，少数患者可治愈，30%左右的患者或为难性PRCA、病性反复，少数死于严重感染，继发性血色 病，心功能衰竭。少数可发展为急性白血病。升血小板、白细胞、红细胞经验方 临床治疗血小板、白细胞、红细胞减少所致的贫血，我常用仙鹤草30g大小蓟各30g白茅根20g仙灵脾30g补骨脂15g石韦20g鸡血藤30g阿胶30g（黄酒烊化)三七6g（研冲）水煎治疗，临证需变通加减，疗效满意。松原市中医院推拿按摩科赵东奇

纯红细胞再生障碍性贫血如何治疗

纯红细胞再生障碍性贫血（简称纯红再障）。是一种比较少见的贫血。其特点是贫血显著，白细胞和血小板正常。骨髓中红细胞系统极度减少，而粒细胞和巨核细胞系统增生正常。纯红再障可分为先天性和获得性。先天性病因不明，多见婴儿，且多于6个月内发病。获得性可分为原发性及继发性。原发性大多数病例是自身免疫性疾病，少数病例病因不明。继发性可与胸腺瘤、感染、药物、化学性、溶血性贫血、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、急性肾功能衰竭、严重营养缺乏及其他肿瘤等。多见于成年人，多数为可恢复性。少数可转成全血细胞减少。

症状体症：

1.疲乏无力、头晕、眼花、耳鸣、心悸等。一般无感染和出血现象。 2.面色苍白，肝脾淋巴结不

诊断依据：

1.临床表现 (1)有贫血症状如苍白、心悸、气短等。 (2)无出血。 (3)无发热。 (4)无肝脾肿大。 2.实验室检查 (1)血常规：血红蛋白低于正常值（男性＜120g／L，女性＜100g／L），网织红细胞数＜0．001，绝对值减少，白细胞计数及血小板计数均在正常范围内（极少数患者可有轻度白细胞或血小板减少），白细胞分类正常，红细胞及血小板形态正常。 (2)红细胞压积较正常减少。 (3)MCV、MCH、MCHC在正常范围内。 (4)骨髓象：骨髓红细胞系统各阶段均严重少于正常值，粒细胞及巨核细胞系的各阶段在正常范围内。因骨髓像是各细胞系的百分比，故当红系严重减少时，则粒系的百分比相对增加，但原粒及早幼粒增加不多，极少数患者的巨核细胞可以增多。三系无病态造血的形态异常。 (5)Ham试验及Coombs均阴性，血清铁、总铁结合力及铁蛋白可增加。尿Rous试验阴性。红细胞内原卜琳可增加。 3.其他： 一些病人X线胸片可发现胸腺肿瘤。一些患者免疫球蛋白尤其IgG可增高以及染色体异常，如核型异常等。血、尿中促红细胞生成素增加。骨髓细胞体外培养CFU－E不生长。

治疗原则：

1.防止病人与任何对骨髓造血可能有毒性物质接触，继发性患者要治疗原发病。 2.促进骨髓功能造血功能。 3.支持疗法如输血。 4.必要时手术治疗。

疗效评价：

1.基本治愈：贫血症状消失，血红蛋白上升到男120g／L，女100g／L，白细胞及血小板正常。骨髓象恢复正常。停药随访1年以上没复发。 2.缓解：贫血症状消失，血红蛋白达到男120g／L，女100g／L。白细胞及血小板正常。骨髓象恢复正常。随访3个月病情稳定或继续进步。 3.明显进步：贫血症状好转，不输血，血红蛋白较治疗前增加30g／L以上，并能维持三个月不下降。 4.无效：经治疗后血红蛋白不增加，或增加不到30g／L。

专家提示：

本病不是常见病，而单纯的贫血在许多疾病中又是常见的现象，因此本病与其他疾病引起贫血的鉴别诊断很重要。部分病例可由于药物或化学品对骨髓的毒性作用所引起，有些与胸腺瘤有关。因此应立即停止与这些药品接触，停药后贫血大多很快消失。如果贫血是继发于其他疾病，在控制了这些原发病后，贫血常能自然消失或减轻。 输血对本病的治疗是一个重要措施，但不应滥用。 目前对原发病例尚缺乏特效药，因而较难治愈。因此要树立与病魔长期作斗争的信心，一些患者经过长期不懈的努力，坚持综合治疗，病情可得到好转甚至缓解。

用药范围：

纯红再障病人运用“A”和“B”项中免疫抑制剂治疗，可使部分患者获得缓解，重症病人可选用特选药物治疗，伴有胸腺瘤患者应行手术切除在预防上，主要有一下几个方面：

1.预防呼吸道感染;

2.饮食有节;

3.调节情志保持心情的轻松愉快

生活调理：

1.经常参加体育锻炼增强体质，预防感冒;

2.积极清除感染灶防止上呼吸道感染;

3.尽可能找出过敏源;

4.急性期和出血多时应限制患者活动。

饮食调理：本病以热血为主饮食要清淡，主食以大米，面食玉米面为主;多吃瓜果疏菜忌食肥甘喉味，辛辣之品，以防胃肠积热;对曾产生过敏而发病的食物如鱼、虾、海味等绝对禁忌气虚者应补气养气止血。 血瘀者可用活血化瘀之品。

1.防止病人与任何对骨髓造血可能有毒性物质接触，继发性患者要治疗原发病。 2.促进骨髓功能造血功能。 3.支持疗法如输血。 4.必要时手术治疗。