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一、背景及历史回顾1 由于组织学上与一些平滑肌肿瘤相似,因此胃肠间质肿瘤(gastrointestinal stromal tumors, GISTs)以前通常被诊断为平滑肌瘤或平滑肌肉瘤。2 在20世纪80年代,由于现代免疫组化技术的发展,逐渐明显区分了GISTs和平滑肌肉瘤的特征。3 基于这些发现,1983年Mazur和Clark引入“胃肠间质肿瘤(gastrointestinal stromal tumor,GISTs)”这一术语。二、基质间质细胞 胃肠间质细胞(interstitial cells of Cajal,ICC) 又称“卡哈尔”细胞。ICCs是肠肌丛中的起博细胞,其作用是通过连接肠道的平滑肌细胞与自主神经纤维,协调肠道蠕动。 有人采用更有逻辑性的命名为“胃肠道起博细胞(gastrointestinal pacemaker cell,GIPAC)”。三、胃肠道间质瘤的定义 肿瘤起源:GIST起源于胃肠道的神经丛的ICC,即胃肠道的Cajai细胞。肿瘤细胞具备C-kit基因突变,以瘤细胞表达CD117为特征。肿瘤细胞同时具有间充质细胞和Cajal细胞的特征而有别于普通前体细胞。 广义的间质瘤:胃肠道间叶源性肿瘤,包括间质瘤,平滑肌肿瘤,神经源性肿瘤等。 狭义的间质瘤:特指具有分子遗传学特征肿瘤。四、GIST的流行病学特点 GIST发病率占胃肠道肿瘤的0.2%,在美国每年新发生约3000-5000例。 男女发病率基本相同。 发病高峰在50-70岁之间。五、GIST的分子病理学改变 95% 的GISTs中可检测到c-Kit 基因突变,该基因表达酪氨酸激酶。 酪氨酸激酶的活性增加有助于 GISTs 细胞的生长与生存。你这个问题问的很笼统,患者是那类型的间质瘤?可以找我来交流
胃肠道间质瘤是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤,占胃肠道恶性肿瘤的1%~3%,多见于中老年人。胃肠道间质瘤大部分发生于胃和小肠,其次是直肠和食道。那么,这种恶性肿瘤的发病原因是什么呢?胃肠道的间质瘤的病因现在通过分子生物学技术的发展,从1998年以来,大家对这个研究越来越深入。现在认为胃肠道间质瘤的始发原因是由于C-kit基因的突变引起的,由于C-kit基因的突变导致这种基因表达的蛋白,CD117蛋白大量的扩增,从而引起了胃间质组织的瘤性改变和无限期的繁殖,形成了一种肿瘤。原来,胃肠道间质瘤的发生跟基因突变有关,那么,是什么原因导致了人体内的基因发生突变呢?引起基因突变的原因 咱们比较常见的 一个是本身的身体的染色体的缺陷,或者变异,另外还有一种 环境因素。因为我们xx病例,都是发生在40岁到80岁 是成年人,有一些病 由于基因突变很早就发现,在二三十岁,三四十岁可能就有了,但是这个病为什么这么晚 也是目前研究的一个范畴。人体自身的基因突变是胃肠道间质瘤的主要病因,而一些环境致病因素如病毒、射线、污染物、化学药物等往往能诱发胃肠道间质瘤。因此,我们在生活中就要对可能引起胃肠道间质瘤的相关因素多加关注,并远离这些因素,从而保护我们的身体不受伤害。好,这个问题就给大家讲到这儿。
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