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你好:软组织肿瘤的种类繁多,名称混杂,特别是软组织恶性肿瘤的病理形态学,随着对其认识的不断提高,经常更改其病理命名,致使临床工作者在处理过程中感到比其他恶性肿瘤困难得多.最近关于软组织肿瘤的病理分类又有新的变化,重新命名了一些肿瘤,如滑膜肉瘤改为恶性腱鞘巨细胞瘤等,这种情况是其他任何肿瘤所没有的.
建议:流行病学软组织恶性肿瘤,又称组织肉瘤,仅占全部恶性肿瘤的1%左右.在儿童期软组织肉瘤的发病次于白血病,脑肿瘤和淋巴瘤,居第四位.在软组织肉瘤中最常见的是纤维肉瘤,滑膜肉瘤,横纹肌肉瘤,脂肪肉瘤,平滑肌肉瘤和间皮肉瘤等.在儿童期,国内外的资料均认为横纹肌肉瘤的发病率最高,其次是纤维肉瘤. 病因学根据目前对软组织肿瘤的认识水平,对其发生都认为不是单一的因素所致.诸多的证据表明电离辐射是肉瘤发生的原因,例如,在乳腺切除术后经照射以后胸腔发生的纤维肉瘤.除此之外,还与下列因素相关,如先...
软组织肉瘤的生物学特点和临床表现的多样性决定了不可能用单一的方法治疗软组织肉瘤。目前,以手术切除为主,结合放射治疗、全身化疗等的综合治疗是治疗软组织肉瘤的主要方法。
一般首先行局部广泛切除,术后给予局部放疗或全身辅助化疗,以杀灭残留病灶、亚临床病灶和可能远处转移的肿瘤细胞。对于体积较大、恶性程度较高、手术切除有困难的患者,可先行化疗或放疗,使瘤体缩小,提高切除率,减少复发和转移。对于复发和转移患者,亦应进行综合治疗,部分病人经过综合治疗仍可得以治愈。要珍惜软组织肉瘤的第一次治疗机会,因为第一次治疗后一旦复发,即使仍有治疗条件,再手术后的复发机率可增加1倍以上;同时,伴随着局部复发,其血行转移的机率亦增高。另外有研究证明,即使低度恶性的软组织肉瘤,如不进行合理的治疗,反复复发,可使肿瘤的恶性程度增加。因此,一旦确诊为软组织肉瘤,切忌急于治疗,而应给医生一个充分的讨论机会,以便择出最佳治疗方案。
手术治疗:软组织肉瘤的手术切除是最重要的治疗方法。但单纯手术切除的局部复发率较高,单纯广泛切除者,局部复发率为50%,而局部切除者复发率高达80%。为了获得满意的肿瘤切缘,降低复发率,经常需要截肢或对受累的肌肉群进行彻底的切除。随着放化疗的进展及患者对生活质量要求的提高,目前采用得越来越多的是进行局部广泛的清扫术,术后根据切缘情况进行辅助性放化疗,此法提高了局部控制率,生存率与截肢术相仿,但大部分患者治疗后保存了良好的功能。
放射治疗:既往认为,软组织肉瘤对放射治疗有抵抗能力,近年来随着放射治疗学的发展,上述观念发生了变化,认为这种抵抗性的产生可能是由放疗剂量使用不当造成的,而并非生物学的特性。目前,大约70%的软组织肉瘤,其治疗需要放疗辅佐。术前放疗可使巨大肿瘤体积缩小,使原认为不能切除的肿瘤得以切除,并且可降低瘤细胞的活力,使肿瘤周围的脉管萎缩变细、纤维化而降低术后复发及转移机率。术后放疗则能补充手术的不足,使软组织肉瘤术后的复发率大为降低,肢体的保留率上升,使某些既往被认为必须截肢的病例免去了致残之苦。即使患肢体软组织肉瘤拒绝或不能耐受手术的病人,单纯的放疗也有一定的效果,在一组单纯用放射治疗的26例患者,其4年局部控制率为61%。
化疗:软组织肉瘤的化疗越来越受到人们的重视,术前应用可使瘤体缩小而提高切除率,降低截肢率;术后应用有助于减少复发与转移,以提高生存率。对于不能切除的肿瘤,化疗可作为姑息性治疗而延长病人生命。但目前为止,只有少数几种药物如阿霉素、异磷酰胺、氨烯咪胺等表现出可再现的单药物抗肿瘤能力,ADM的有效率在15%-35%。IFO的疗效与ADM相似,与ADM无交叉耐药性。近来发现一种海洋提取化合物ET-743具有抗多种软组织肉瘤的作用。其主要作用于肿瘤细胞的DNA双链,使之发生铰链,试验结果显示有效率在6%-18%。由于目前关于多药联合应用的研究多为小样本且肉瘤亚型不一,而随机试验研究又很少,因此确切的结论还不能得出。但从目前来看,联合化疗的疗效优于单药,应作为首选。
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