二线1.I级抗血管药物2.II级推荐与一线治疗

一、转移性或不可切除的III期或IV期患者的治疗，一线

1. 一级推荐

如果携带 BRAF V600 突变：

达拉非尼+曲美替尼（1类）；

达卡巴嗪/替莫唑胺±铂±

2. 二级推荐

如果携带 BRAF V600 突变：威罗非尼；

如果 KIT 突变：伊马替尼

如果肿瘤负荷过大或以缩小肿瘤为主要目的：

紫杉醇/Ab 紫杉醇 ± 铂 ± 抗血管药物

3. 三级推荐

派姆单抗；

特瑞普利单抗；

纳武单抗；

阿帕替尼+卡瑞利珠单抗；

PD-1 mAb + 易普利姆玛；

一般情况较差的患者可考虑给予最佳支持治疗；

如果携带 BRAF V600 突变：

/ + 或 / +

二、转移性或不可切除的 III 或 IV 期患者的治疗，二线

1. 一级推荐

不同于一线治疗的药物治疗；

如急需肿瘤减瘤，二线治疗首选靶向药物或联合化疗方案；

紫杉醇/Ab 紫杉醇 ± 铂 ± 抗血管药物

2. 二级推荐

如果没有使用过一线PD-1 mAb；

派姆单抗（1A 类）；

特瑞普利单抗；

乐伐替尼 + 派姆单抗；

福莫司汀

3. 三级推荐

易普利姆玛 + 溶瘤病毒瘤内注射（2B 类）

注：除非另有说明，上述证据类别均为 2A 类。

如果有合适的临床研究，仍建议进行临床研究。

三、肢端黑色素瘤常用的高级治疗方案

1. 化疗

达卡巴嗪单药治疗：DTIC /m2 d1-5 每 3-4 周或 /m2 d1 每 3-4 周。

替莫唑胺单药治疗：TMZ/m2 d1-5 每 4 周一次。

达卡巴嗪±铂±：DTIC/m2 d1-5±铂±.5mg/m2 d1-14，每4周一次。

紫杉醇 ± 卡铂 ± 贝伐单抗：紫杉醇/m2 d1 ± 卡铂 AUC=5，± 贝伐单抗 5 mg/kg d1/15，每 4 周一次。

Nab-紫杉醇 ± 卡铂 ± 贝伐单抗：Nab-紫杉醇/m2 d1 ± 卡铂 AUC=5，± 贝伐单抗 5 mg/kg d1/15，每 4 周一次。

2. 靶向治疗

达拉非尼（）联合曲美替尼（）方案：达拉非尼（每天两次）+曲美替尼（2毫克，每天一次）直至进展或不耐受。

威罗非尼单药方案：每天两次，直至疾病进展或不耐受。

伊马替尼：每天一次，直到进展或不耐受。

3. 免疫治疗方案

()： 2mg/kg 或更多静脉输注，每 3 周重复一次，直至进展或不耐受或使用 2 年。

()： 3mg/kg静脉滴注，每2周重复一次，直至进展或不耐受或使用2年。

特瑞普利单抗：特瑞普利单抗作为上述药物的静脉输注给药，每 2 周重复一次，直至疾病进展或不耐受或使用 2 年。

PD-1 mAb = ：纳武单抗 1 mg/kg + 3 mg/kg，静脉输注或更多，每 3 周重复 × 4 次 → 纳武单抗 3 mg/kg，每 2 周重复，直至进展或不耐受或用于2年 （）; 或 3mg/kg + 1mg/kg，静脉输注或更多，每3周重复×4次→ 3mg/kg，每2周重复，直至进展或不耐受或使用2年（）；或 2mg/kg + 1mg/kg，静脉输注 以上，每 3 周重复一次×4 次→ 2mg/kg，每 3 周重复一次，直至进展或不耐受或使用 2 年（）。

+T-Vec瘤内注射： 3mg/kg，静脉滴注或更多，每3周重复×4次，T-Vec≤4ml×/ml，首剂→≤4ml×/ml（首剂后3周剂量），每2周重复一次，每个疗程总量≤4ml，瘤内注射（内脏病变除外）。

4. 联合计划

+ ： 20 mg，每天一次，直至进展或不耐受； 2 mg/kg 或更多静脉注射，每 3 周重复一次，直至进展或不耐受 耐受或使用 2 年。

阿帕替尼+卡瑞利珠单抗：阿帕替尼每天一次，直到进展或不耐受；以上 IV输注，每3周重复一次，直至进展或不耐受或使用2年。