肝豆状核变性能结婚吗什么是肝豆状核变性

时间：2022.03.04作者： 浏览次数：324

肝豆状核变性的致病基因是ATP7B，ATP7B突变会导致ATP酶功能异常，导致血清铜蓝蛋白的合成减少，排铜障碍使得铜离子在体内各大器官沉积，导致肝硬化、精神症状、肾损害等病症。3．少儿期缓慢进行食欲不振、轻度黄疸、肝脏肿大和腹水，酷似肝硬化的表现。经数月至数年，消化道症状迁延不愈或日益加重，而渐渐出现震颤、肌僵直等神经症状神经症状一旦出现，肝症状迅速恶化，多于几周至2~3月内陷入肝昏迷。肝豆状核变性又叫做肝十二指肠变性，是一种常染色体隐性遗传性疾病，多发生于青少年之间，是先天性铜代谢障碍性疾病。

肝豆状核变性用什么药好

促进体内铜离子排出的药物有如D—青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等；肝脏豆状核变性病是一种铜代谢障碍性疾病，由常染色体隐性遗传，因铜在体内蓄积，对肝脏和其他器官造成损害。建议您去医院在医生指导下使用药物保护肝功能控制一段时间看看。

肝豆状核变性的症状有哪些

典型的症状多出现神经系统的症状比如：出现震颤，发音的障碍和吞咽困难，肌张力的改变，和癫痫的发作和精神的症状，同时也可以伴有消化系统的症状，比如：恶心，呕吐，腹部的膨胀，重度的黄疸，同时也可以出现并发症比如，肝硬化，上消化道出血，肝性脑病的发生等。肝豆状核变性的主要症状有：肝损伤的症状，肝组织的损伤与组织内铜的沉积成正比，表现为类似慢性活动性肝炎、暴发性肝炎、肝硬化等；肝豆状核变性为一种常染色体隐性遗传病。