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肝脏状核变性有哪些常见的并发症,肝豆患者免疫功能部分低下部分患者有假性延髓麻痹的症状,比如吞咽困难饮水呛咳等,还有长期卧床的患者更容易引起坠积性肺炎、尿路感染以及褥疮等,还有一些椎体外系患者行走困难容易跌倒而出现骨折,有一些患者脾功能亢进的患者容易并发感染、皮肤以及粘膜出血等肝硬化失代偿患者有门脉压增高的患者并合并有食管胃底静脉曲张,这样容易出现急性上消化道出血甚至发生出血性休克,少数患者的解毒能力下降容易出现肝性脑病、肝肾综合症等,仍有一些患者由于脑部损害而并发癫痫发作,精神障碍、焦虑、抑郁等合并这些并发症。肝豆状核变性患者在肝硬化失代偿期有门静脉高压合并食管胃低静脉曲张者,易出现急性上消化道出血,甚至发生出血性休克;HLD常见的首发症状有,会引起肝损害、神经系统损害、吞咽困难、手抖、行走不稳、流口水、言语含糊等症状。
肝豆状核变性应如何进行预防?
黄连、黄芩、大黄又均有促进胆汁分泌,增加胆汁形成,稀释胆液,增进胆汁排泄作用,通过利胆可以加快铜从胆汁中排出,我们也可发现,所选用的中药基本也是高锌低铜的。我们临床对HLD的临床治疗主要是严格低铜饮食,坚持规律的综合驱铜治疗,如DMPS、DMSA、PCA、锌剂等药物的应用及对症治疗。温馨提示:肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,这种病多发于青少年。
什么是肝豆状核变性
肝豆状核变性的治疗原则是,低铜饮食,用药物减少铜的吸收和增加铜的排出,治疗越早越好,对症状前期患者也需及早进行治疗。因编码具有3-磷酸腺苷酶活性的同转运蛋白的基因突变,引起血清铜蓝蛋白合成减少,导致铜排泌功能的障碍,最终使得血清中铜含量升高。肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性的代谢性疾病。
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