肝豆状核变性有哪些临床表现

时间：2022.03.12作者： 浏览次数：373

?肝豆核变性多见于青少年，疾病起病比较缓慢，没有经过治疗的都会出现肝脏和神经损害的症状，神经系统症状突出表现为锥体外系症状，肢体舞蹈样，手足徐动样的动作及肌张力障碍，表情怪异，静止性，意向性姿势性的震颤，其强直运动迟缓，构音障碍，吞咽困难，屈曲姿势还有皮质小脑，锥体系下丘脑损害。肝豆状核变性导致的酮在不同部位的沉积可产生不同的临床表现，如在肝脏沉积可引起进行性加重的肝炎、肝硬化、婴儿肝炎综合征等，引起运动障碍等锥体外系和神经症状，沉积在肾脏引起肾损害，沉积在角膜引起色素环，有肝脏损害、肝硬化的占50%左右，有神经系统表现的大概有50%，其他一小部分为精神改变，皮肤黏膜改变等。肝豆核变性，临床上又称为肝豆状核变性，是常染色体隐性遗传病，病人的主要表现是铜代谢障碍。

肝豆状核变性的临床表现

肝豆状核变性虽然是以肝脏和基底节区核团，为主的神经变性疾病，但是它也可以累及全身，大多数肝豆状核变性具有性格的改变表现，自制力的减退以及情绪不稳，容易激动，进行性智力减退，思维迟缓以及学习成绩的退步，注意力不集中等等，如果是不及时治疗，晚期可发展为严重的痴呆，出现幻觉等器质性精神症状，还有一些患者它会以血液系统起病表现为急性溶血性贫血，这样的病人多见于青少年。肝豆状核变性可以累积体内多个系统，累积神经系统可以出现肢体震颤、强直、舞蹈样动作等症状，也可出现精神症状；肝豆状核变性的八大症状有，肝脏损伤的症状，体现在类似于慢性活动性肝炎、暴发性肝炎、肝硬化等。

肝豆状核变性的治疗原则？

干豆状核变性治疗原则是低铜饮食，不能吃含铜过高的食物，所以在平时需要注意饮食，这个病很容易引起了肝硬化，肝脏严重的损害，所以对身体的危害就比较大的，所以需要尽快去医院做个全面检查，然后选择合适的药物治疗，通过治疗以后就可以控制疾病的，有利于身体的恢复。主要的危害就是会引起肝硬化和脑部病变，以目前的医疗水平是无法彻底根治的，只能是通过用药物驱铜治疗控制病情。