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?肝豆核变性多见于青少年,疾病起病比较缓慢,没有经过治疗的都会出现肝脏和神经损害的症状,神经系统症状突出表现为锥体外系症状,肢体舞蹈样,手足徐动样的动作及肌张力障碍,表情怪异,静止性,意向性姿势性的震颤,其强直运动迟缓,构音障碍,吞咽困难,屈曲姿势还有皮质小脑,锥体系下丘脑损害。肝豆状核变性导致的酮在不同部位的沉积可产生不同的临床表现,如在肝脏沉积可引起进行性加重的肝炎、肝硬化、婴儿肝炎综合征等,引起运动障碍等锥体外系和神经症状,沉积在肾脏引起肾损害,沉积在角膜引起色素环,有肝脏损害、肝硬化的占50%左右,有神经系统表现的大概有50%,其他一小部分为精神改变,皮肤黏膜改变等。肝豆核变性,临床上又称为肝豆状核变性,是常染色体隐性遗传病,病人的主要表现是铜代谢障碍。
肝豆状核变性的临床表现
肝豆状核变性虽然是以肝脏和基底节区核团,为主的神经变性疾病,但是它也可以累及全身,大多数肝豆状核变性具有性格的改变表现,自制力的减退以及情绪不稳,容易激动,进行性智力减退,思维迟缓以及学习成绩的退步,注意力不集中等等,如果是不及时治疗,晚期可发展为严重的痴呆,出现幻觉等器质性精神症状,还有一些患者它会以血液系统起病表现为急性溶血性贫血,这样的病人多见于青少年。肝豆状核变性可以累积体内多个系统,累积神经系统可以出现肢体震颤、强直、舞蹈样动作等症状,也可出现精神症状;肝豆状核变性的八大症状有,肝脏损伤的症状,体现在类似于慢性活动性肝炎、暴发性肝炎、肝硬化等。
肝豆状核变性的治疗原则?
干豆状核变性治疗原则是低铜饮食,不能吃含铜过高的食物,所以在平时需要注意饮食,这个病很容易引起了肝硬化,肝脏严重的损害,所以对身体的危害就比较大的,所以需要尽快去医院做个全面检查,然后选择合适的药物治疗,通过治疗以后就可以控制疾病的,有利于身体的恢复。主要的危害就是会引起肝硬化和脑部病变,以目前的医疗水平是无法彻底根治的,只能是通过用药物驱铜治疗控制病情。
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