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肝豆状核变性又称Wilson病是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病其发病率约为/(万~l万)以不同程度的肝细胞损害脑退行性病变和角膜边缘有铜盐沉着环为其打针临床特征 以肝脏症状起病者平均年龄较小且临床表现没有特异性,可以表现为慢性肝炎、肝硬化和急性肝衰竭。这个疾病也是一种比较严重的疾病。
肝豆状核变性是什么病
,一般肝豆状核变性,是由于体内铜代谢紊乱所致,那么这种情况我建议最好还是去有条件的医院,做相关的治疗,建议,这方面是一种代谢性疾病,那么,我建议你去医院看看内分泌科,可以考虑服用一些促进铜排泄的药物,如青霉安等。肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。肝豆核变性是一种常染色体隐性遗传病。
肝豆状核变性的原因是什么
患者诊断为肝豆状核变性以后,由于是铜代谢发生了异常,所以需要完善相关的检查,比如铜蓝蛋白、尿铜、肝铜、血清铜等等,而且需要完善肝脏CT检查、肝功能检查、肾功能检查、头颅CT甚至核磁检查,这样能够总体的评价患者的病情,可以进行降铜治疗、保肝治疗。引起肝豆状核变性的原因主要为遗传因素,是由于人体的基因异常导致铜不能被肝脏代谢,致使铜在机体内过多聚积而引起。一般引起肝脏损害比较突出,可引起持续性的血清转氨酶增高,急性或者慢性肝炎,肝硬化等可引起肢体运动障碍及肌张力障碍,构音障碍,吞咽困难,导致震颤。
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