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尽管20年来早期诊断和治疗水平有了较大的进步,但肝豆状核变性患者的死亡率还是较高,预后不佳。在平时的饮食生活当中一定不要吃童铜含量过高的食物。肝豆状核变性这种疾病没有什么预防的办法。
肝窦状核变性的症状是什么呢
临床上精神症状大多在神经症状出现后1年左右发生,但亦可表现较早,情绪障碍主要以强制性哭笑、情绪不稳、喜怒无常、易激动、欣快或情感淡漠、兴趣降低等常见,也可见抑郁、焦虑症状,人格及行为障碍表现为迟钝、幼稚、戏谑、轻率、任性、说谎或偷窃等违纪行为等,但冲动行为亦不少见,逻辑性思维亦可明显异常,而幻觉、妄想较为少见,随着病程进展,智能障碍日益明显,后期呈严重的痴呆状态,亦有病人可发生幻听及被害妄想或呈现类精神分裂症样表现,到疾病晚期,脑实质严重受损,此时患者的日常生活完全不能自理,可出现性本能亢进表现。肝窦状核变性越发的多见,该病带来了严重的危害性,导致患者的周身不适,且会诱发较多的不适出现 ,波及到了患者的正常生活,朋友们需要将肝窦状核变性关注起来,必须要认真了解疾病的症状表现,时刻提防身体的变化,发病后需要积极的治疗。对有活动性肝炎或有HLD其他临床表现的患者,如肝铜含量为70-250 ug/g肝干重,则需进一步检查以明确诊断。
肝豆状核变性能活多久
假如属于这种类型的肝豆状核变性,则主要考虑是肝硬化病情加重,或者是肝硬化晚期,这是一种常染色体隐性铜代谢紊乱病,因此目前情况较为严重,需要通过后期的治疗和饮食调理来帮助病人延长生存期。由Wilson首先报道和描述,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。这是一种代谢障碍性疾病。
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