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ATP7B基因突变导致ATP酶功能减弱或消失,引致血清铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CP)合成减少以及胆道排铜障碍,蓄积在体内的铜离子在肝、脑、肾、角膜等处沉积,引起进行性加重的肝硬化、锥体外系症状、精神症状、肾损害及角膜色素环(Kayser- Fleischerring,K。黄连、黄芩、大黄又均有促进胆汁分泌,增加胆汁形成,稀释胆液,增进胆汁排泄作用,通过利胆可以加快铜从胆汁中排出,我们也可发现,所选用的中药基本也是高锌低铜的。温馨提示:肝豆状核变性,是一种染色体遗传疾病,容易引起肝硬化,脑变性的疾病,其关键是要发现早,诊断早,治疗早,若耽误病情,则会致残或者是死亡。F环)等。
肝豆状核变性饮食方面应该注意些什么
肝豆状核变性饮食方面应该注意不要食用含铜量过高的食物,否则会导致病情加重,平时也不要使用铜具来烹饪或进食,建议保持饮食清淡,可以多吃一些富含维生素的蔬菜和水果。肝豆状核变性就是我们常说的常染色体隐性遗传的铜代谢障碍的疾病,一般它的病因不清楚,所以在饮食方面我们一般建议:。这种疾病需要有运用增加肠道铜的炼化的药物救治,并且运用排铜的药物,需要有消化维生素B6,也可以消化锌剂救治。
肝豆状核变性的治疗
肝豆状核变性的治疗只能通过药物进行治疗,再配合日常的饮食进行一些辅助调理,控制病情,肝豆状核变性是不能够治愈的,因此患者一定要积极配合治疗,才能及时控制住病情,建议患者平时不要摄入过多含铜量高的食物,也不要使用铜具进食或是烹饪食物,否则会导致病情恶化,并发其他疾病,严重者甚至会危及生命,因此一定要引起重视。如肝、血、猪肉、蛤贝类 (蛤蜊、牡蛎、田螺)、鱼类、乌贼、鱿鱼、坚果类(如花生、核桃)、干豆类(豌豆、蚕豆、黄豆、黑豆、小豆、扁豆、绿豆)、芝麻、可可、巧克力、明胶、樱桃和一些含铜高的蔬菜(蘑菇、荠菜、菠菜、油菜、芥菜、茴香、芋头、龙须菜等),也应少用或不用。肝豆状核变性属于一种遗传疾病。
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