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肝豆状核变性也可累及其它组织器官,病人可有氨基酸尿,肾结石,骨关节痛,骨质疏松症,溶血性贫血,心肌损害,心律失常等。肝豆状核变性的发生主要是由于铜代谢引起的神经损伤和精神损伤。皮肤症状,主要表现在铜长期沉积在皮肤、导致周身皮肤暗黑;
肝豆状核变性肝硬化能治好吗
这种情况要注意做系统的检查的,根据症状做好对症处理,并注意用青霉胺等药物做排铜治疗的,注意少吃坚果,香菇,海鲜,动物内脏等富含铜的食品的,肝豆状核变性是少数部分可以治疗的神经遗传病之药物主要包括青霉胺、曲恩汀,四硫钼酸铵及锌剂等,需终身治疗。如果是这个病,是一个代谢方面的疾病,需要长期使用青霉胺来治疗。
肝豆状核变性患者的预后
ATP7B基因突变导致ATP酶功能减弱或消失,引致血清铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CP)合成减少以及胆道排铜障碍,蓄积在体内的铜离子在肝、脑、肾、角膜等处沉积,引起进行性加重的肝硬化、锥体外系症状、精神症状、肾损害及角膜色素环(Kayser- Fleischerring,K。优点为:尿排铜增加达24μmol/24h,仅次于DMPS,而强于BAL、Na-DMS、DMSA及锌制剂等。肝豆状核变性(HLD)患者的预后是患者本人及家人最为关心的,也是肝豆状核变专科医师必须熟悉的一个问题。F环)等。
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