肝豆状核变性怎样诊断？

时间：2022.03.19作者： 浏览次数：281

肝豆状核变性为体内铜代谢异常所导致的疾病，这种疾病会造成铜在许多器官和组织中沉积，导致肝硬化、肾损害及脑部变性等。所以，其治疗目的主要是预防或减少铜在体内的积累，需要终身服药，避免食用高铜食品，如肝、蘑菇、巧克力等。诊断肝豆状核变性，根据青少年起病、典型的锥体外系症状、肝病体征、角膜K-F环和阳性家族史等诊断不难。

肝豆状核变性的症状有哪些

肝豆状核变性症状表现：神经症状以锥体外系损害为明显表现，以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力障碍为主，并有面部怪容、张口流涎、吞咽困难、构音障碍、运动迟缓、震颤、肌强直等。典型的症状多出现神经系统的症状比如：出现震颤，发音的障碍和吞咽困难，肌张力的改变，和癫痫的发作和精神的症状，同时也可以伴有消化系统的症状，比如：恶心，呕吐，腹部的膨胀，重度的黄疸，同时也可以出现并发症比如，肝硬化，上消化道出血，肝性脑病的发生等。肝豆状核变性临床表现症状为舞蹈样运动、手足节律和肌张力障碍。

肝豆状核变性能治好吗？

肝豆状核变性是不能彻底治愈的，它是一种先天性铜代谢障碍性疾病，主要表现是肝硬化和脑部病变，但是只要早期发现并尽早治疗，是不会影响正常生活和寿命的，如果发现较晚，治疗效果就比较差了。您可以遵医嘱使用驱铜类的药物进行治疗，例如三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等，使用之后可以促进您体内铜离子的排出。肝豆状核变性的治疗，主要是驱铜的治疗。