肝豆状核变性症状有哪些

时间：2022.03.21作者： 浏览次数：293

典型的症状多出现神经系统的症状比如：出现震颤，发音的障碍和吞咽困难，肌张力的改变，和癫痫的发作和精神的症状，同时也可以伴有消化系统的症状，比如：恶心，呕吐，腹部的膨胀，重度的黄疸，同时也可以出现并发症比如，肝硬化，上消化道出血，肝性脑病的发生等。肝豆状核变性可以累积体内多个系统，累积神经系统可以出现肢体震颤、强直、舞蹈样动作等症状，也可出现精神症状。可能出现诸如震颤，震颤在早期通常局限于上肢，并逐渐延伸至全身。

肝豆状核变性伴发的精神障碍有哪些表现及如何诊断？

本病绝大多数为缓慢起病，初期多出现锥体外系症状，如肢体震颤、摆动、肌张力增高、不自主运动等。电生理检查(1)脑电图以脑症状为主的脑型肝豆状核变性患者脑电图多正常或轻度异常;肝豆状核变性的致病基因是ATP7B，ATP7B突变会导致ATP酶功能异常，导致血清铜蓝蛋白的合成减少，排铜障碍使得铜离子在体内各大器官沉积，导致肝硬化、精神症状、肾损害等病症。

肝豆状核变性饮食应该注意什么？

肝豆状核变性患者平时饮食适宜保持饮食清淡，可以多吃一些富含维生素的蔬菜和水果，但是要注意鉴别所食用的蔬菜以及其它食物中不能含有铜，否则会导致病情加重，平时也不要使用铜具来烹饪或进食，平常应当注意多加休息，避免剧烈运动，避免过度疲劳。肝豆状核变性的饮食应严格注意，禁止食用含铜量高的食物，如动物的内脏还有其血液，土豆、大豆、花椰菜、菠菜等。尽量避免进食含铜高的食物，如动物的内脏和血、小米、荞麦面、糙米、豆类、坚果类、菌藻类、贝类、虾蟹类、巧克力等等。肝豆状核变性与铜代谢障碍有关，因此其饮食一般遵循以下几个原则：