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这个病属于染色体遗传性疾病。首先从饮食上来进行调理,平时不能吃含铜过多的食物,坚果类,油炸类,肉类的食物,这些都很可能会导致身体微量元素铜的含量超标,也要定期检测肝功能,如果出现了肝功能持续性的损伤,就必须使用保肝的药。肝豆状核变性是少数部分可以治疗的神经遗传病之药物主要包括青霉胺、曲恩汀,四硫钼酸铵及锌剂等,需终身治疗。
肝豆状核变性主要症状是什么?
肝豆状核变性的主要8个症状有:肝脏损伤的症状,肝脏组织的损伤与沉积在组织中的铜含量成正比关系,体现在类似于慢性活动性肝炎、暴发性肝炎、肝硬化等。肝豆状核变性也可累及其它组织器官,病人可有氨基酸尿,肾结石,骨关节痛,骨质疏松症,溶血性贫血,心肌损害,心律失常等。皮肤症状,主要表现在铜长期沉积在皮肤、导致周身皮肤暗黑;
肝豆状核变性能结婚吗 什么是肝豆状核变性
ATP7B基因突变导致ATP酶功能减弱或消失,引致血清铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CP)合成减少以及胆道排铜障碍,蓄积在体内的铜离子在肝、脑、肾、角膜等处沉积,引起进行性加重的肝硬化、锥体外系症状、精神症状、肾损害及角膜色素环(Kayser- Fleischerring,K。肝豆状核变性又叫做肝十二指肠变性,是一种常染色体隐性遗传性疾病,多发生于青少年之间,是先天性铜代谢障碍性疾病。优点为:尿排铜增加达24μmol/24h,仅次于DMPS,而强于BAL、Na-DMS、DMSA及锌制剂等。F环)等。
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