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对于早期发现的肝豆状核变性,如果能够给予及时的治疗,比如说应用药物促进酮体排出,注意饮食,限制铜的摄入,患者可以达到长期的生存,和正常人是相似的。肝豆状核变性属于遗传病,若能及早发现,并积极配合医生治疗,虽然不能完全根治,但还是可以控制的。肝豆状核变性是肝脏的铜代谢异常,出现肝功能不全,基本不能达到治好。
肝豆状核变性饮食上要注意什么?
如果吃了含有铜的食物,铜元素就会在体内慢性沉积,所以这类患者平时饮食中应该禁忌含铜高的食物,比如动物内脏,小米,荞麦,虽巧克力,扁豆,蚕豆,螃蟹等。肝豆状核变性的饮食应严格注意,禁止食用含铜量高的食物,如动物的内脏还有其血液,土豆、大豆、花椰菜、菠菜等。肝豆状核变性就是我们常说的常染色体隐性遗传的铜代谢障碍的疾病,一般它的病因不清楚,所以在饮食方面我们一般建议:。
肝豆状核变性有哪些常见并发症
肝脏状核变性有哪些常见的并发症,肝豆患者免疫功能部分低下部分患者有假性延髓麻痹的症状,比如吞咽困难饮水呛咳等,还有长期卧床的患者更容易引起坠积性肺炎、尿路感染以及褥疮等,还有一些椎体外系患者行走困难容易跌倒而出现骨折,有一些患者脾功能亢进的患者容易并发感染、皮肤以及粘膜出血等肝硬化失代偿患者有门脉压增高的患者并合并有食管胃底静脉曲张,这样容易出现急性上消化道出血甚至发生出血性休克,少数患者的解毒能力下降容易出现肝性脑病、肝肾综合症等,仍有一些患者由于脑部损害而并发癫痫发作,精神障碍、焦虑、抑郁等合并这些并发症。肝豆状核变性主要是由于铜蓝蛋白的减少,铜离子的蓄积在肝、脑、肾、角膜等处,从而引起相关的异常表现,所以肝豆状核变性也包含了这些器官相关的并发症,比较常见的就是进行性的加重的肝硬化,重症的肝损害可能会引起急性肝功能衰竭,出现死亡的风险。HLD常见的首发症状有,会引起肝损害、神经系统损害、吞咽困难、手抖、行走不稳、流口水、言语含糊等症状。
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