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肝豆状核变性,是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病,首发症状多在10岁以前,起病缓慢,以肝损害多见,表现为非特异性慢性肝损害症状,如食欲不振,肝区疼痛,肝肿大,脾功能亢进,病情加重,则有黄疸,腹水,肝性脑病等。肝豆核变性,临床上又称为肝豆状核变性,是常染色体隐性遗传病,病人的主要表现是铜代谢障碍。主要有以下的临床表现:神经和精神症状,神经症状以舞蹈样动作,手足徐动和肌张力障碍为主。
肝豆状核变性症状有什么
肝豆状核变性的主要8个症状有:肝脏损伤的症状,肝脏组织的损伤与沉积在组织中的铜含量成正比关系,体现在类似于慢性活动性肝炎、暴发性肝炎、肝硬化等;肝脏异常:肝脏受累时一部分病例发生急性、亚急性或慢性肝炎,大部分病例肝脏损害症状隐匿、进展缓慢,就诊时才发现肝硬化、脾肿大甚至腹水。肝豆状核变性的发生主要是由于铜代谢引起的神经损伤和精神损伤。
肝豆状核变性疾病营养治疗的原则是
干豆状核变性救治原则是低铜饮食,不能够吃含铜过高的食物,所以在平时需要有留意饮食,这个病很容易引来了肝硬化,肝脏严重的危害,所以对身体的危害就比较大的,所以需要有尽快去医院做个全面仔细检查,然后决定合适的药物救治,通过救治以后就可以压制疾病的,有助于身体的彻底恢复。肝豆状核变性是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,多发生于青少年,临床表现为进行性的锥体外系的症状如进行性震颤、肌肉僵直、构语困难及肝硬化、精神症状、肾功能损害等。主要的危害就是会引起肝硬化和脑部病变,以目前的医疗水平是无法彻底根治的,只能是通过用药物驱铜治疗控制病情。
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